Pediatri sözlü ve pratik soruları

Yenidoğan sepsisi: tanım, sınıflama, etkenler, klinik, tanı ve tedavi (neden ampisilin?)

Tanım: yaşamın 0-28. günleri arasında kan kültüründe etken üretilen ve enfeksiyona ait klinik bulguların olduğu durum (sepsis = klinik + kültür; bakteriyemi = kültür +, klinik yok).

Sınıflama ve etkenler

• Erken başlangıçlı (ilk 3-7 gün): vertikal (maternal) bulaş, ölümcül; GBS, E. coli (VLBW'de), Listeria, diğer gram negatifler. Neden bu etkenler? Anne genital florası kaynaklı. Risk: annede ateş/koryoamniyonit, EMR, GBS taşıyıcılığı, madde kullanımı.
• Geç başlangıçlı (4-30 gün): yatay bulaş (hastane/toplum), yavaş seyirli, menenjit daha sık; KNS, S. aureus, Klebsiella, E. coli, Pseudomonas. Risk: prematürite, DDA, çoğul gebelik.
• Çok geç (>30 gün): uzun süre YBÜ'de kalan prematüreler; Candida, KNS.

Klinik (non-spesifik)

• Genel: iyi görünmeme, hipoaktivite, beslenme güçlüğü, ısı düzensizliği, ödem
• KVS: taşikardi/bradikardi, hipotansiyon · Solunum: apne, takipne, inleme, siyanoz, çekilme
• GİS: beslenme intoleransı, kusma, distansiyon, NEK · Hematolojik: sarılık, solukluk, peteşi
• Deri: sklerem, püstül, omfalit · SSS: letarji, tremor, konvülziyon, hipotoni, hiporefleksi

Tanı

• Altın standart: kan kültürü. Yükselenler: CRP, prokalsitonin, IL-6 (erken tanıda önemli), I/T >0.2. Düşenler: lökosit <5000, trombosit <100.000.
• LP (menenjit için) ; idrar kültürü >6 günlükte (geç sepsis).

Tedavi (parenteral; oral verilmez)

• Erken: ampisilin + aminoglikozid (veya sefotaksim) · Geç, toplumdan: aynı · Geç, hastane kaynaklı: glikopeptid (vankomisin/teikoplanin) + aminoglikozid (veya seftazidim)
• Süre: sepsis 10(-14) gün; menenjit gram (+) 10-14, gram (−) 21 gün.
• Neden penisilin G değil ampisilin? Listeria monocytogenes'e penisilin G etkisizdir, ampisilin etkilidir (Bülent Hoca sordu). Sefotaksim 3. kuşak sefalosporin.

Prematürenin geç dönem komplikasyonları; prematüre retinopatisi (ROP) mekanizması

• Prematüre problemleri: BPD (bronkopulmoner displazi), ROP (prematüre retinopatisi), işitme kaybı, prematüre anemisi, apne, İVK sekeli, NEK, sepsis.
• ROP taraması: <34 hafta ya da <1500 g bebeklerde, doğumdan 4-6 hafta sonra göz muayenesi. 2025-26'da Belma Hoca ROP'un kilo ve hafta sınırını özellikle sordu.
• ROP mekanizması: göz damarları gelişmeden doğum gerçekleşir; damarsız alanlarda yanlış (anormal) damarlanma olur ve körlüğe kadar gidebilir. Hocanın "detaylı" istediği belirtilmiş.
• Sözlüde asıl istenen: geç komplikasyonları saymak — BPD, ROP, işitme kaybı, nörogelişimsel sorunlar (SP; prematürite SP'nin doğum dönemi nedenlerinin %78'i), anemi.

Yenidoğan sarılığı: neden sararır, fizyolojik-patolojik ayrımı, indirekt/direkt nedenler, Rh-ABO, tedavi

Tanım ve neden: bilirubinin deri ve skleralarda birikmesi; YD'da >5 mg/dl (erişkinde >2) olunca görülür. Nedenler: aşırı üretim (Hb 16-18, kısa eritrosit ömrü 60-70 gün), yetersiz uptake-konjugasyon (ligandin ve UDP-glukuronil transferaz eksik), bozulmuş ekskresyon, artmış enterohepatik dolaşım.

Fizyolojik sarılık: 24-72. saatte başlar; term 4-5., preterm 7. günde pik; 15 mg/dl'yi geçmez; 14. günden sonra saptanmaz.

Patolojik sarılık kriterleri (biri yeter)

• İlk 24 saatte sarılık · TSB artışı >0.2 mg/dl/saat veya >5 mg/dl/gün
• Term >12, preterm >10-14 mg/dl (nomograma göre >95. persentil)
• Direkt bilirubin >1.5-2 mg/dl (total bilirubinin %20'sinden fazla) · Term >2 hafta, preterm >3 hafta süren (uzamış) sarılık

İndirekt hiperbilirubinemi nedenleri

• Hemolitik: Rh ve ABO uyuşmazlığı (en sık), G6PD (en sık enzim eksikliği, X'e bağlı), piruvat kinaz, sferositoz, talasemi
• Polisitemi, kanama (sefal hematom), sepsis, DİK, diyabetik anne bebeği
• Artmış enterohepatik dolaşım: pilor stenozu, bağırsak tıkanıklığı, anne sütü sarılığı
• Azalmış klerens: prematürite, Crigler-Najjar, Gilbert, galaktozemi; hipotiroidi

Direkt hiperbilirubinemi (her zaman patolojik): ekstrahepatik tıkanıklık (biliyer atrezi, kistik fibroz, koledok kisti), Alagille (safra yolu azlığı), intrahepatik kolestaz (TORCH, sepsis, galaktozemi, tirozinemi, α1-antitripsin eksikliği, Dubin-Johnson, Rotor, TPN).

Rh ve ABO uyuşmazlığı

• Rh: anne Rh(−), bebek Rh(+); ilk gebelik genellikle etkilenmez; direkt + indirekt Coombs (+); anneye doğumdan sonra ilk 72 saatte anti-D Ig.
• ABO: anne O, bebek A/B; ilk gebelikte de olur; YD immün hemolitik hastalığının en sık nedeni, daha hafif; genelde direkt Coombs (−), indirekt (+).

Kramer: baş ~6 mg/dl · göbeğe kadar gövde ~9 · göbek-diz ~12 · diz-bilek ~15 · el-ayak >15.

Tedavi

• Fototerapi (mavi LED en etkili; 4-6 saatte >2 mg/dl düşmeli); komplikasyon: bronz bebek (direkt hiperbilirubinemide), retina hasarı, insensibl sıvı kaybı, döküntü. KE: konjenital porfiri.
• Kan değişimi (çift hacim, %86 değişir): ABO'da O grubu, bebek Rh'si; Rh'de bebek grubu, Rh(−).
• İVİG 0.5-1 g/kg: Coombs (+) hemolitik sarılık, fototerapiye rağmen yükselen, kan değişimi sınırına yaklaşan bilirubin.

Anne sütü sarılığı: erken tip (ilk 2-4 gün, yetersiz emzirme → sık emzir); geç tip (5-6. gün başlar, 3. haftada pik; pregnandiol, FFA, β-glukuronidaz → emzirmeye devam, izlem).

Uzamış sarılıkta mutlaka konjenital hipotiroidi ve İYE araştır (+ biliyer atrezi). Tetkikler: direkt-indirekt bilirubin, anne-bebek kan grubu, direkt Coombs, tam kan, PY, G6PD, TSH-sT4, idrar tetkiki ve kültürü.

7-10 günlük bebek acile nöbetle geldi: ne düşünürsün, nasıl yaklaşırsın?

• Bu soru her dönem sorulmuş ve cevap zinciri hep aynı: önce hipoglisemi, sonra sepsis/menenjit, elektrolitler, epilepsi.
• Belma Hoca (pratik, 2025-26): 7 günlük YD nöbetle geldi → hipoglisemi (hangi değerin altında, tedavisi), YD'da epilepsi olur mu, neden febril konvülziyon düşünmedik (FK 3 ay-5 yaş arası), menenjit, sepsis (7 günlük → erken sepsis etkenleri: GBS, E. coli, Listeria).
• Yaklaşım: 1) olay nöbet mi? 2) uyaran sonucu mu (elektrolit bozukluğu, ateş/enfeksiyon, travma, metabolik hastalık)? 3) incelemeler: kan şekeri, kan (enfeksiyon), LP (menenjit), EEG, gerekirse BT/MR. Anneye beslenmeyi sor (hipoglisemiye gider).
• Hipoglisemi sınırları ve tedavisi için "Yenidoğanda hipoglisemi" kartına bak: semptomatik ve <40 mg/dl → %10 dekstroz 2 ml/kg bolus + 6-8 mg/kg/dk.
• YD'da eksikliğinde konvülziyon yapan vitamin: B6 (piridoksin) (bir notta B3 yazıyor).

Yenidoğanda solunum sıkıntısı: term ve preterm bebek hastalıkları, TTN, MAS, ne zaman YBÜ'ye sevk?

• Sık nedenler: yenidoğanın geçici takipnesi (TTN), respiratuvar enfeksiyon/pnömoni, aspirasyon (mekonyum), konjenital malformasyon (KDH), RDS (hiyalen membran), hava kaçağı, PPHN.
• Term bebek hastalıkları: TTN, pnömoni, mekonyum aspirasyon sendromu, PPHN, sepsis, biliyer atrezi, ASD, Fallot. Preterm: RDS ve hiperbilirubinemi sık.
• YD geçici takipnesi (TTN, "ıslak akciğer"): özellikle 37-38 hf elektif sezaryende sık; akciğer sıvısı atılamaz (doğum eylemi hormonları devreye girmez); 2-5 günde iyileşir; destek (O₂, CPAP).
• Mekonyum aspirasyonu: mekonyum hava yollarını tıkar → atelektazi, pnömotoraks, ağırsa pulmoner hipertansiyon; önce aspirasyon, sonra PBV.
• Fizyolojik mi patolojik mi? Takipne ilk saatlerde, inleme dakikalarda kaybolur. Takipne/inleme/çekilme 2 saatte geçmiyorsa → AC grafisi, PO₂, O₂ desteği; düzelmezse YBÜ: 1) anormal AC grafisi 2) >%40 O₂ ihtiyacı 3) klinik kötüleşme 4) 2 saatte düzelmeme.
• Pratik sınavda Belma Hoca bu slaytı "sözlü gibi" baştan sona istiyor: hastalıklar, sıralama, fizik muayene, tedavi aşamaları (2025-26).

Yenidoğan canlandırması (NRP): adımlar, kompresyon oranı, adrenalin yolu ve dozu

Hazırlık (antenatal değerlendirme): gebelik haftası? amniyon sıvısı temiz mi? kord klempleme zamanı? ek risk faktörü? → personel, ekipman, doğum salonu hazırlanır.

1. değerlendirme — Term mi? Tonus iyi mi? Soluyor/ağlıyor mu?

• Evet → rutin bakım, anneye ver: kurulama ve ısıtma (prematürede polietilen torba), başa pozisyon, gerekirse aspirasyon (önce ağız sonra burun), APGAR.
• Hayır → hızlıca ısıt, kurula, hava yolunu aç, taktil uyar → yeniden değerlendir.

2. değerlendirme — Apne/gasping var mı? KAH (kalp atım hızı) <100 mü?

• Evet → PBV (pozitif basınçlı ventilasyon), SpO₂ monitörü sağ el bileğine, EKG. İlk 1 dakika = "altın dakika".
• Hayır ama solunum güçlüğü/dirençli siyanoz → pozisyon ve aspirasyon, SpO₂, gerekirse O₂ ve CPAP.
• KAH <100 sürüyor → göğüs hareketini kontrol et, ventilasyonu düzeltici adımlar (MRSOPA), gerekirse entübasyon.
• KAH <60 → entübasyon, %100 O₂, göğüs kompresyonu 3:1 (3 kompresyona 1 ventilasyon), UVK (umbilikal ven kateteri).
• KAH hâlâ <60 → İV veya endotrakeal epinefrin; hâlâ <60 ise hipovolemi? pnömotoraks? düşün.

Adrenalin (epinefrin)

• İM verilmez; tercih edilen yol İV — umbilikal ven, alternatif endotrakeal.
• Doz: İV 0.2 ml/kg, ET 0.5-1 ml/kg (ileri canlandırmada İV epinefrin).
• Pratik sorusu: NRP'de bebeğin nabzı 6 saniye sayılıp 10 ile çarpılır; adrenalin umbilikal venden veya intratrakeal.

Prematüre bebek: tanım, fizik muayene özellikleri ve sık görülen hastalıklar

Tanım ve sınıflama

• SAT'ın 1. gününden itibaren 37. hafta sonuna kadar doğan bebek.
• DDA <2500 g, ÇDDA <1500 g, ADDA <1000 g; yaşam sınırı >23 hafta ve 500 g.

Fizik muayene özellikleri

• Verniks kazeoza yok/az, deri altı yağ az, cilt ince-şeffaf, damarlar belirgin, lanugo bol
• Ayak tabanı çizgileri yok, kulak kıkırdağı yok/yumuşak, baş vücuda göre büyük (prematüre megasefalisi)
• Dispneye meyil (esnek göğüs duvarı), hipotoni, refleks zayıflığı; emme 34. haftada gelişir → aspirasyon sık
• KC immatür: hipoglisemi, hipoproteinemi, faktör 2, 5, 7, (9), 10 düşük → kanamaya eğilim; fizyolojik sarılık uzun, kernikterus riski fazla
• İmmün defekt: IgG plasentadan yeterince geçmemiş, kompleman düşük

Sık hastalıklar

• RDS (en önemli ölüm nedeni), intrakraniyal kanama (İVK), BPD, PDA (indometazin, ibuprofen, parasetamol, cerrahi), NEK, sepsis, apne (kafein), ısı kaybı, ROP, hiperbilirubinemi, metabolik sorunlar (hipoglisemi, hipokalsemi), işitme kaybı, prematüre anemisi

Yönetim: preterm eylemi önle (tokolitik); doğumdan en az 24 saat önce betametazon 12 mg, 24 saat arayla 2 doz İM (2 kürden fazla verilmez); nötral termal ortam; 1800 g altı küvöz; <34 hf orogastrik sonda; doğumda K vit 1 mg İM.

APGAR skorlaması: bileşenler, puanlama ve yorum; neonatal asfiksi/HİE kriterleri

APGAR bileşenleri (0 / 1 / 2 puan)

• Solunum: yok / zayıf, hipoventilasyon (yüzeyel, balık solunumu) / iyi, düzenli, güçlü ağlama
• Kalp hızı (nabız): yok / <100/dk / >100/dk
• Renk (görünüm): mor ya da soluk / akrosiyanoz (gövde pembe, ekstremite mavi) / tamamen pembe
• Tonus (aktivite): gevşek / hafif fleksiyon / aktif hareketli, ekstremiteler fleksiyonda
• Refleks (uyarana yanıt, grimace): yanıt yok / yüz buruşturma / ağlama, öksürük veya aktif geri çekilme
• Akılda tutma: "Renk, uyarana yanıt, kalp hızı, solunum, hareket"

Ne zaman, nasıl yorumlanır?

• 1. ve 5. dakikada bakılır; 5. dk'da 7'nin altındaysa 20. dk'ya kadar her 5 dk'da bir tekrarlanır.
• 8-10 iyi, 4-7 orta (özel izlem), <4 ciddi depresyon. 1. dk durumu, 5. dk canlandırmanın etkinliğini, 10-20. dk prognozu gösterir.
• Canlandırmaya başlama kararı için kullanılmaz; canlandırmaya yanıtı değerlendirir, dosyaya kaydedilir.
• APGAR'ı yanıltanlar: prematürite, nöromüsküler hastalıklar, ilaçlar (uzun anestezi), doğuştan solunum problemleri.

Neonatal asfiksi → HİE (hipoksik-iskemik ensefalopati) kriterleri

• Asfiksi: bozulmuş gaz değişimi; uzarsa hipoksemi, hiperkapni, asidoz.
• 4 kriterin hepsi varsa HİE: 1) asidoz (kord ya da ilk saat kan gazında pH <7) 2) 5. dk APGAR ≤3 3) erken nörolojik bulgular (hipotoni, nöbet, koma) 4) çoklu organ yetmezliği.
• Tedavi: Sarnat evre 2-3'te ilk 6 saat içinde soğutma; 72 saat aktif hipotermi (33.5-34 °C), sonra 6-8 saatte ısıtma.

Respiratuvar distres sendromu (RDS): tanım, risk faktörleri, klinik, radyoloji, antenatal steroid, tedavi (INSURE)

Tanım: anatomik immatürite ve sürfaktan eksikliğine bağlı akut akciğer hastalığı; prematürenin 1. ve en önemli ölüm nedeni. Sürfaktan 24-28. haftada yapılmaya başlar, 35. haftada yeterli; en önemli bileşeni dipalmitoil fosfatidilkolin; en çok <32 hafta.

Klinik: ilk 48-96 saatte ısrarcı/ilerleyici takipne, inleme, burun kanadı solunumu, interkostal-subkostal çekilme, oda havasında siyanoz; ağırsa bradikardi, hipotansiyon, oligüri.

Yeni tanım: klasik AC grafisi + oda havasında PaO₂ <50 mmHg + PaO₂ >50 için ek O₂ gereksinimi + santral siyanoz.

AC grafisi: retikülogranüler (buzlu cam) görünüm, hava bronkogramları, düşük akciğer volümü. Kan gazı: PaO₂ <50, PaCO₂ >60.

Risk — artıranlar: prematürite, maternal diyabet, çoğul gebelik, erkek cinsiyet, asfiksi, GBS. Azaltanlar: antenatal steroid, gebelikte HT, uzamış membran rüptürü.

Antenatal steroid (betametazon): 24(23)-34. hafta; doğumdan en az 24-48 saat önce, 7 günü geçmemiş; ölüm (RR 0.55) ve RDS'yi (RR 0.66) azaltır, İVK ve NEK'i de azaltır; 2 kürden fazla verilmez.

Tedavi

• Antibiyotik (ampisilin): ayırıcı tanıda GBS pnömonisi dışlanamadığı için başlanır.
• INSURE: INtübe et → SURfaktan ver (endotrakeal) → kısa PBV → Ekstübe et (olmazsa MV).
• Solunum desteği (CPAP/MV), sıvı-beslenme desteği, sedasyon.
• Komplikasyonlar: BPD, pnömotoraks, sepsis, NEK, hava kaçağı, hipotansiyon.

Doğum odası rutinleri / yenidoğanın olağan bakımı

• Kimlik bilgileri kontrol edilir.
• Kilo, boy, baş çevresi, nabız, solunum sayısı, vücut ısısı ölçülür; topuk izi kaydedilir.
• Göz damlası (vajen florasıyla enfeksiyona karşı; eskiden gümüş nitrat).
• Göbek bakımı: kuru bakım; su/SF ile — batikon kullanılmaz (tiroid hormonlarını bozar). Kordon 1-2 haftada (~10 gün) düşer; 2 arter 1 ven.
• K vitamini 1 mg İM (10. gün göbek kanaması, ilerleyen günlerde beyin kanamasını önler).
• Hepatit B aşısı (bebek <2 kg ise yapılmaz; annede HBV varsa HBIG de yapılır).
• Isı kaybı en çok baştan → bone takılır.
• İlk idrar 24 saatte, mekonyum 48 saatte beklenir. Kalça muayenesi (Ortolani, Barlow).
• Vital normaller: vücut ısısı 36.5-37 °C (aksiller; YD'da rektal ölçülmez), nabız 120-160/dk, solunum ilk günler ~50/dk sonra 30-40/dk (>60 solunum sıkıntısı), TA 50-80/30-50 mmHg; boy 50 cm (47-54), ağırlık 3250 g (2500-4000), baş çevresi 35 cm (33-37). Tüm YD'lara pulse oksimetre: SaO₂ >95 ise %99 kritik KKH yok.

SGA/IUGR, postterm ve LGA bebek

• IUGR (SGA): beklenen büyüme potansiyeline ulaşamama; en büyük sıkıntı perinatal asfiksi; doğum sonrası hızlı büyüme, 2 yaşında yakalarlar.
• Postterm: SAT'a göre >42 hafta; lanugo yok, tırnak uzun, bol saç, verniks yok.
• LGA: doğum ağırlığı >4000 g; diyabetik anne/obezitede; sefal hematom, subdural kanama, vakumlu doğum riski.
• Çoğul gebelik: preterm eylem, IUGR, ikizden ikize transfüzyon, yapışık ikiz.

Yenidoğanda hipoglisemi: önemi, sınır değerler, tedavi algoritması, tedavi edilmezse?

Önemi: glukoz beynin yakıtıdır; uzarsa beyin hasarı, körlük, mental retardasyon, nöbet → acil tedavi.

Sınır değerler (geçerli tanım)

• Asemptomatik: ilk 4 saat <25 mg/dl · 4-24 saat <35 mg/dl · 24 saatten sonra <50 mg/dl
• Semptomatik: ilk 24 saat <40 mg/dl · sonra <50 mg/dl (nöbet varsa semptomatik kabul edilir)
• Başka bir kaynakta farklı eşik var: ilk 24 saat <60, sonra <50; hedef >80 (nörolojik semptom görmemek için).
• Ölçüm: topuk kanı (strip) → venöz/plazma ile doğrula.

Semptomlar: irritabilite, titreme, takipne, inleme, emmeme, apne, siyanoz, hipotermi, tiz sesle ağlama, apati, letarji, nöbet.

Nedenler: preterm, IUGR/SGA, diyabetik anne bebeği, annede β-bloker, perinatal asfiksi, KKH, sepsis.

Tedavi algoritması

• Semptomatik ve <40 → İV glukoz: %10 dekstroz 2 ml/kg bolus, ardından 6-8 mg/kg/dk infüzyon.
• Asemptomatik, ilk 4 saat: besle, 30 dk sonra ölç → <25 ise besle, 1 saat sonra tekrar → hâlâ <25 İV glukoz; 25-40 → besle veya İV.
• Asemptomatik, 4-24 saat: 2-3 saatte bir besle → <35 ise besle, 1 saat sonra → hâlâ <35 İV; 35-45 → besle veya İV.
• Hedef: beslenme öncesi >45 mg/dl.
• Dirençli: glukagon (damar yolu yoksa; DAB, SGA), diazoksit, oktreotid, hidrokortizon. Persistan (>7 gün): 15-20 mg/kg/dk glukoz + endokrinoloji.

Yenidoğan refleksleri ve kaybolma zamanları; YD nörolojik muayenesi

• Moro: gövdede ekstansiyon; kollarda önce ekstansiyon-abdüksiyon, sonra fleksiyon-addüksiyon. 28-32. haftada başlar, 5-6. ayda kaybolur (>6 ay patolojik). Klavikula kırığı ve brakiyal pleksus zedelenmesinde alınmaz.
• Arama: yanağa dokununca o tarafa dönme ve emme; 1-3. ayda kaybolur.
• Emme: uyanıkken 3-4 ay, uykuda 7. aya kadar.
• Yakalama: elde 2. ayda, ayakta 10. ayda kaybolur.
• Tonik boyun (eskrimci): baş çevrilince aynı taraf ekstansiyon, karşı taraf fleksiyon; 6-7. ayda kaybolur.
• Adımlama (otomatik yürüme): 4. ayda kaybolur. Yüzme: 4-6 ay.
• Paraşüt: 7-8. ayda başlar, 10-11. ayda belirginleşir, ömür boyu sürer.
• Babinski: plantar fleksiyon normal; dorsal fleksiyon SSS patolojisi ve 1 yaşa kadar bebeklerde normal.
• YD nörolojik muayenesi: postür, tonus, refleksler. YD'da en iyi nabız brakiyal arterden alınır.

Yenidoğanda normal ve anormal cilt bulguları (mongol lekesi, sklerem, toksik eritem...)

Fizyolojik/geçici

• Toksik eritem (en sık): merkezinde sarı-beyaz vezikül olan eritematöz lezyonlar, 2. günde, 1-2 haftada kaybolur; eozinofili.
• Mongol lekesi: sakrum-kalçada mavimsi gri-mor, kenarları düzensiz; ~2 yaşında kaybolur.
• Salmon lekesi (maküler hemanjiyom): alın, göz kapağı, ense ("leylek ısırığı"); 1 yaş civarı solar.
• Milia (sebase bez tıkanması; burunda beyaz noktalar), miliaria (ter bezi tıkanması; isilik, kırmızı-pembe).
• Palyaço (Harlequin) renk değişimi (vazomotor dengesizlik), lanugo, YD aknesi (anne hormonları), akrosiyanoz (ilk 48 saat), kutis marmoratus (sepsis, hipovolemi, Down'da dikkat), hiperpigmentasyon (areola-skrotum; KAH ilk bulgusu olabilir).

Patolojik

• Sklerem (sepsis/dolaşım bozukluğunda deri altı sertleşmesi), porto-şarap lekesi, kavernöz hemanjiyom, sarılık (özellikle ilk 24 saat), yaygın peteşi/ekimoz.
• Ayrıca 48 saatten sonra çıkan siyanoz kalp-akciğer hastalığı bulgusudur.

Ballard skorlaması nedir, nelere bakılır? Hızlı gestasyon değerlendirmesi

• YD'nin fiziksel ve nöromüsküler olgunluğunu puanlayıp gestasyon haftasını tahmin eder (±2 hafta).
• Fiziksel: deri, lanugo, ayak tabanı (plantar çizgilenme), meme ve areola, göz-kulak, genital.
• Nöromüsküler: postür, kare pencere, kol geri gelmesi, popliteal açı, eşarp belirtisi, topuk-kulak.
• Hızlı değerlendirme: 1) palpabl meme dokusu ve areola çapı (>2 mm) 2) testis inmiş mi / labia majör minörü örtmüş mü 3) ayak tabanı çizgileri.
• Naegele kuralı (doğum tarihi): SAT − 3 ay + 7 gün. Preterm <37 hf, postterm >42 hf (SAT'a göre).

Prematüre bebeği taburcu etme şartları; kaç kilogramda taburcu edilir?

• Ciddi tıbbi sorunlar düzelmiş olmalı.
• Açık yatakta vücut ısısını koruyabilmeli.
• Tam enteral beslenme: orogastrik sondayla değil, biberon/memeden beslenebilmeli; kilo alımı 10-30 g/gün.
• Apne-bradikardi olmamalı.
• Anemi kontrolü yapılmış olmalı; DDA'lı bebekte işitme testi yapılıp gönderilmeli.
• Aile eğitimi verilmiş olmalı.
• Ağırlık: 1800-2100 g; O₂ alan 1.5-2 kg'lık bebekler >2 kg olunca. Taburculuk: "eve gidiş 2 kg, O₂ ihtiyacı yok, emmesi kesintisiz, VS korunuyor".
• BPD varsa nazal kanül ve pulse oksimetreyle evde izlenebilir.

Fallot tetralojisi: patoloji, klinik, EKG ve telekardiyografi, hipersiyanotik nöbet tedavisi, ameliyat

Patoloji (4 bileşen)

• Pulmoner stenoz (subvalvüler) ve geniş malalignment VSD → temel defektler
• Sağ ventrikül hipertrofisi ve aort dekstropozisyonu (ata binen aorta) → sonuçlar
• VSD + PS'den farkı: Fallot'ta VSD daha geniş ve septum yer değiştirmiş (malalignment); aort iki ventrikülden kan alır → siyanoz.

Klinik

• İlk haftadan sonra tanı alan siyanotik KKH'ler arasında ilk sırada; %25'i doğumda siyanotik, diğerleri PS arttıkça (≈1 yaş) siyanoze olur.
• PS üfürümü (pulmoner odakta, sol 2. interkostal).
• EKG: sağ aks sapması, sağ ventrikül hipertrofisi.
• Telekardiyografi: pulmoner konus çökük, vasküler izler azalmış, kardiyomegali yok, "coeur en sabot" (sabo/çizme) görünümü.

Komplikasyonlar: hipersiyanotik (çömelme/katılma) nöbet, süt çocuğunda serebral tromboz, büyük çocukta beyin apsesi, infektif endokardit, büyüme geriliği. Çömelme sistemik vasküler direnci artırıp venöz dönüşü azaltır → oksijenlenme artar.

Hipersiyanotik nöbet tedavisi (çok soruluyor)

• Diz-göğüs pozisyonu → %100 O₂ → sıvı (10-20 ml/kg İV hızlı) → morfin (0.1-0.2 mg/kg İM) → propranolol/esmolol (kısa etkili β-bloker; PS'u açar) → genel anestezi ve ventilasyon → düzelmezse acil ameliyat.
• Tedavide kullanılmayan ilaç: digoksin (Belma Hoca). Medikal tedavide spesifik olarak propranolol isteniyor (Ayhan Hoca).

Ameliyat

• Blalock-Taussig şant (subklavyen arter → pulmoner arter): ilk aylarda komplikasyon varsa, PA çok hipoplazikse, SaO₂ <%70.
• Glenn (VCS → pulmoner arter).
• Tam düzeltme 1 yaşından sonra (VSD kapatılır, PA çıkışındaki darlık düzeltilir).

Siyanoz nedir, bulgu mudur? Tanımı, santral-periferik, nedenleri; siyanozun bulguları

• Siyanoz bir bulgudur: kapiller yatakta dolaşan redükte (deoksijenize) Hb'nin 4-5 g/dl'den fazla olmasıyla deri ve mukozanın mavi-mor renk alması.
• Santral: dil, dudak, konjonktiva gibi mukozalarda; siyanotik KKH ve akciğer hastalıklarında. Periferik: el-ayak uçlarında (soğuk, düşük debi); YD'da ilk 48 saatte akrosiyanoz normal, ağlarken geçici siyanoz görülebilir; 48 saatten sonra çıkan siyanoz kalp-akciğer hastalığını düşündürür.
• Siyanotik KKH'ler: 5T (trunkus, BAT, triküspit anomalileri, Fallot, TAPVD).
• Uzun süreli siyanozda çomak parmak gelişir.
• WA 24.10.2026: Erman Hoca pratikte "siyanoz nedir, hastalıkları ve sınıflaması" sordu.

EKG değerlendirme: 11 parametre, derivasyonlar, kağıt hızı, aks, hipertrofi, QT

Sıra (önce kimlik kontrolü): 1) ritim (sinüs/gezici/ektopik) 2) hız (ventrikül, atriyum) 3) AV ileti (PR) 4) QT (Bazett: QTc = QT/√RR) 5) QRS aksı 6) atriyal dilatasyon/hipertrofi 7) ventriküler hipertrofi 8) ventriküler depolarizasyon (QRS süresi) 9) ileti blokları 10) preeksitasyon (WPW) 11) ST segmenti, T ve U dalgaları.

• Sinüs ritmi: DII'de P (+), V1'de bifazik P, her QRS'ten önce P.
• Kağıt hızı 25 mm/sn: 1 küçük kare 0.04 sn, 1 büyük kare 0.2 sn; hız = 300/büyük kare veya 1500/küçük kare.
• PR normal 3-4 küçük kare (0.12-0.2 sn); inflamasyonda (ARA) uzar; kısa PR + delta dalgası + geniş QRS → WPW.
• Derivasyonlar: DI sağ kol-sol kol, DII sağ kol-sol bacak, DIII sol kol-sol bacak; V1 4. ic sağ sternum, V2 4. ic sol sternum, V3 arada, V4 5. ic midklavikular, V5 ön aksiller, V6 midaksiller.
• Aks: aVR −150, aVL −30, DI 0, DII +60, aVF +90, DIII +120; sağ süperior ("kuzeybatı") aks en patolojik.
• Atriyal: P'nin ilk yarısı sağ, ikinci yarısı sol atriyum; P boyu >3 mm sağ atriyal, süresi >0.10 sn sol atriyal hipertrofi.
• QT: kısa → hiperkalsemi, dijital; uzun → hipokalsemi, uzun QT sendromu, ilaçlar.
• Fallot'ta sağ aks + RVH; VSD/PDA'da SVH; BAT'ta sağ aks.

Akut romatizmal ateş: tanım, revize Jones kriterleri (majör-minör), tanı, tedavi (eradikasyon, aspirin, prednizolon, profilaksi)

Tanım: tedavi edilmemiş AGBHS farenjiti sonrası genetik yatkın kişide gecikmiş otoimmün reaksiyon (moleküler benzerlik); kalp, eklem, beyin, cilt-ciltaltını tutar. 5-15 yaş (ort. 8), <3 yaş nadir; latent dönem 1-3 hafta; tedavisiz farenjitlerin %2-3'ünde.

Majör kriterler (KAKEC)

• Kardit: pankardit; kalıcı hasar yapan TEK bulgu ("kalbi ısırır"); EKO'da kapak disfonksiyonu; ateşsiz taşikardi.
• Artrit: gezici, asimetrik, büyük eklem, ağrılı poliartrit; salisilata dramatik yanıt; ~1 haftada iyileşir (yüksek riskli toplumda monoartrit de).
• Sydenham koresi: prepubertal kız; 2-6 ay sonra; istemsiz hareketler uykuda kaybolur, üzerine gidilince artar; tek başına tanı koydurur.
• Eritema marginatum: ortası soluk, kaşıntısız, ekstremite proksimalinde.
• Subkutan nodül: ağrısız, hareketli, eklem ekstansör yüzlerinde; genellikle karditle.

Minör: ateş ≥38.5 °C (yüksek riskte ≥38), ESH ≥60 (≥30) ve/veya CRP ≥3 mg/dl, poliartralji (monoartralji), uzamış PR (kardit varken minör sayılmaz; artrit varken artralji sayılmaz).

Tanı: geçirilmiş AGBHS enfeksiyonu kanıtı + ilk atak: 2 majör veya 1 majör + 2 minör; nüks: 2 majör / 1 majör + 2 minör / 3 minör.

Tedavi

• Primer eradikasyon: benzatin penisilin G <27 kg 600.000 Ü, >27 kg 1.200.000 Ü İM tek doz (veya oral penisilin V 10 gün; alerjide eritromisin).
• Artrit: aspirin — 2 hafta 75-100 mg/kg/gün → 2 hafta 50-75 → son 2 hafta azaltarak kes (toplam ~6 hafta).
• Kardit: prednizolon 2 mg/kg/gün (max 60 mg), 2 hafta tam doz sonra azaltarak; azaltırken salisilat eklenir.
• Kore: haloperidol veya sodyum valproat 15-20 mg/kg/gün.
• Sekonder profilaksi: benzatin penisilin 3 haftada bir İM — karditte ömür boyu, artritte 21 yaşına kadar.

Siyanotik konjenital kalp hastalıkları (5T), TAPVD, Ebstein

• Siyanoz: kapillerdeki redükte Hb'nin >4-5 g/dl olmasıyla deri-mukozanın mavi-mor renk alması; santral siyanoz dil ve konjonktivada görülür.
• 5T: Trunkus arteriyozus, Transpozisyon (BAT), Triküspit anomalileri, Tetraloji (Fallot), Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVD).
• YD'da en sık siyanotik KKH: BAT; ilk haftadan sonra en sık: Fallot.
• TAPVD: pulmoner venler sağ atriyuma/sistemik vene açılır; hayatta kalmak için ASD gerekir. Tipler: suprakardiyak (%43, en sık; "kardan adam"), kardiyak, infrakardiyak (%18, en kötü; beslenmeyle artan siyanoz), mikst. Obstrüksiyon varsa YD'da belirgin siyanoz ve RDS, AC ödemi (Kerley B) → acil ameliyat.
• Ebstein: triküspit aşağı yer değiştirir, sağ ventrikülün atriyalizasyonu; yarısında ASD → sağdan sola şant, siyanoz; belirgin triküspit yetmezliği üfürümü, S2 geniş çift, hepatomegali; telekardiyografide geniş sağ atriyum ve kardiyomegali.
• Fontan: VCİ ve VCS doğrudan pulmoner artere; kalp tek (sol) ventrikül olarak çalışır.

Aritmi mekanizmaları ve tipleri, kalp ileti blokları, taşikardi sınıflaması, VF

Mekanizmalar: artmış otomatisite, reentry (aksesuar yola bağlı olan/olmayan), tetiklenmiş aktivite (çocukta nadir).

Tipler: anormal iletim (dal blokları, aberrasyon, preeksitasyon), AV bloklar, sinüs nod disfonksiyonu, ekstrasistoller (PAK, PVK), dar QRS taşikardiler (otomatik, reentran, atriyal), geniş QRS taşikardiler (aberran SVT, VT), preeksitasyon sendromları (WPW, Mahaim).

AV bloklar

• 1°: her P'den sonra QRS var, PR uzun → ARA'da.
• 2° Mobitz I (Wenckebach): PR giderek uzar, bir QRS düşer. Mobitz II: PR sabit, ani QRS düşmesi; tam bloğa ilerleyebilir. 2:1 blok.
• 3° (tam) blok: P ve QRS birbirinden bağımsız. Konjenital nedenler: maternal lupus antikorları (anti-Ro/La), yapısal kalp hastalığı (L-loop, AV kanal), Kearns-Sayre, müsküler distrofi. Edinsel: viral miyokardit, difteri, endokardit, romatoid artrit, GBS, kalp cerrahisi, ilaçlar (digoksin, antiaritmikler, TAD).

VF: kardiyak arrest başlangıcında en sık ritim; ventriküllere kaotik sinyal → koordineli kasılma yok → nabız alınamaz; elektrik şoku (defibrilasyon) gerekir. Nedenler: elektrolit bozukluğu, künt travma, kardiyomiyopati, elektrik çarpması.

Kardiyoversiyon / R on T: senkronizasyon — şokun T dalgasına (R on T) denk gelmemesi için (soru olarak geçmiş; ayrıntılı cevap notlarda yok).

Büyük arterlerin transpozisyonu (BAT, d-TGA): klinik, telekardiyografi, yönetim, ameliyatlar

• Patoloji: trunkus septumu ayrılır ama rotasyon yapmaz → aort sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar; iki paralel kapalı devre. Yaşam için ASD, VSD, PDA gibi şant gerekir.
• YD'da en sık siyanotik KKH; diyabetik anne bebeklerinde risk artar.
• Klinik: doğumdan hemen sonra, aktiviteyle artan siyanoz; S2 tek ve sert; çoğunda üfürüm yok; klinik duktus kapanınca ağırlaşır. Tanı EKO.
• Telekardiyografi: şiddetli kardiyomegali, dar kalp sapı (üst mediasten) — "ipe asılı yumurta".
• EKG: sağ aks, sağ ventrikül hipertrofisi.
• Yönetim: PGE1 infüzyonu (duktus açık kalsın), acil balon atriyal septostomi.
• Ameliyat: arteriyel switch (Jatene) ilk 2-4 haftada; >4 hafta ise önce pulmoner band sonra Jatene; atriyal switch (Senning/Mustard) 3-6 ay; VSD varsa Rastelli (2-4 yaş). Prostaglandin tipleri sorusu: PGE1 duktusu açık tutar.
• L-TGA (konjenital düzeltilmiş): siyanoz yok; kapak yetmezliği, bloklar, bradikardi.

İnfektif endokardit: tanım, risk faktörleri, etkenler, klinik bulgular, Duke kriterleri, tedavi

Tanım: daha önce hastalık, travma veya cerrahi nedeniyle zedelenmiş endotelin bir veya daha fazla mikroorganizmayla enfekte olması. Çocukta İE'lerin %70'inden fazlası KKH zemininde; YD'da kateterle KKH olmadan da.

Fizyopatoloji: endotel hasarı → non-bakteriyel vejetasyon (fibrin-trombosit) → geçici bakteriyemi (diş fırçalama, sakız, cerrahi) → sürekli bakteriyemi → immün kompleks, apse. Endokardit düşük akım tarafında olur.

Risk: KKH (%78), romatizmal kapak hastalığı (%14), protez kapak, geçirilmiş İE, HOKM, İV ilaç, girişim.

Etkenler: S. viridans (%40; sinsi, diş eti kaynaklı) ve S. aureus (%24; akut-agresif).

Klinik: ateş (%90), halsizlik, iştahsızlık, kas-eklem ağrısı, yeni üfürüm, KY, splenomegali (%55), çomak parmak.

• Osler nodülü: parmak uçlarında 2-5 mm ağrılı nodül · Janeway: avuç içi/ayak tabanında ağrısız maküler hemorajik leke · Roth lekesi: göz dibinde etrafı hemorajili soluk lezyon · Splinter hemoraji: tırnak altında kıymık tarzı · peteşi (konjonktiva, damak). Anımsatıcı: "JR NO FAME".

Lab: anemi, kan kültürü (+) %87, ESR ↑, RF (+).

Duke kriterleri

• Majör: pozitif kan kültürü (tipik etken); endokardiyal tutulum (EKO'da vejetasyon, apse, yeni kapak yetmezliği).
• Minör: predispozan faktör, ateş >38 °C, vasküler fenomenler (emboli, Janeway), immünolojik fenomenler (RF+, Roth, Osler, GN).
• Kesin: 2 majör veya 1 majör + 3 minör veya 5 minör. Muhtemel: 1 majör + 1 minör veya 3 minör.

Tedavi: etken bilinmiyorsa penisilin + nafsilin + gentamisin (post-op vankomisin); S. viridans → penisilin + gentamisin; S. aureus → nafsilin + gentamisin; mantar → amfoterisin B + flusitozin.

Asiyanotik ve obstrüktif konjenital kalp hastalıkları (genel), PDA, pulmoner/aort stenozu, aort koarktasyonu

Sınıflama: soldan sağa şantlı (asiyanotik), sağdan sola şantlı (siyanotik), obstrüktif.

• Triküspit öncesi soldan sağa: ASD, parsiyel APVD. Triküspit sonrası: VSD, PDA, AVSD, aortopulmoner pencere, AV fistül.
• Qp/Qs: <1.5 küçük, 1.5-2 orta, >2 geniş şant.
• Soldan sağa şantların ortak telekardiyografi triadı ("PPK"): pulmoner vaskülarite artışı, pulmoner konus belirginliği, kardiyomegali.

PDA: aort ile PA arasındaki fetal kanal; O₂ ve PG azalınca kapanır; prematürite, PG duyarlılığı ve rubella'da açık kalır. Sol infraklavikular devamlı (makine) üfürüm, geniş nabız basıncı; EKG sol atriyal dilatasyon/SVH. Tedavi: prematürede indometazin/ibuprofen/parasetamol, yanıtsızsa cerrahi/coil.

Pulmoner stenoz: 2. sık KKH; valvüler/supravalvüler/infundibuler; EKG'de RVH; <40 mmHg hafif, 40-80 orta, >80 ağır; balon valvüloplasti.

Aort stenozu: erkek ×4; valvüler %71 (biküspit kapak); oynarken bayılma, çabuk yorulma, göğüs ağrısı (SAD: senkop-anjina-dispne); juguler çentikte tril; pulsus parvus et tardus; 25-50 hafif, 50-75 orta, >75 ağır.

Aort koarktasyonu: Turner (45,X0) ve Shone ile birlikte; üst ekstremite basıncı > alt ekstremite, femoral nabız alınamaz; tedavi cerrahi koarktektomi.

AVSD: Down sendromunda en sık kardiyak anomali.

VSD: fizyopatoloji, klinik, üfürüm, EKG, telekardiyografi, tedavi; endokardit profilaksisi

• Çocukluk çağının en sık konjenital kalp defekti. Tipler: perimembranöz (en sık), subpulmoner, inlet, müsküler (çoksa "İsviçre peyniri").
• Soldan sağa şant → pulmoner kan akımı artar; küçük defekt asemptomatik, büyükte KKY ve büyüme-gelişme geriliği.
• FM: sternum sol kenarında pansistolik üfürüm; tril olabilir; subpulmoner tipte aort yetmezliği üfürümü.
• EKG: sol ventrikül hipertrofisi. Telekardiyografi: kardiyomegali, pulmoner vaskülarite artışı, pulmoner konus belirginliği (soldan sağa şant triadı).
• Tedavi: küçük asemptomatik VSD'ye girişim gerekmez, İE profilaksisiyle izlem. KKY/büyüme geriliği/tıbbi tedaviye yanıtsız → <6 ayda ameliyat; PH bulgusu varsa <1 yaş; yalnız geniş defekt → 2-5 yaş. Transkateter kapama mümkün.
• Eisenmenger gelişirse ameliyat kontrendike (PVR >8, Rp/Rs >1, Qp/Qs <1). Pratik sorusu: VSD üfürümü kayboldu ve siyanoz başladı → Eisenmenger düşün.

Göğüs ağrılı çocuğa yaklaşım

• Kas-iskelet (çocukta en sık neden): kostokondrit, Tietze, slipping rib, prekordiyal catch, kas zorlanması, travma.
• Gastrointestinal (%2-8): gastroözofageal reflü, özofajit, yabancı cisim.
• Solunum: astım, pnömoni, plörodini, pnömotoraks, plevral efüzyon, pulmoner emboli.
• Kardiyak: iskemik/ventrikül fonksiyon bozukluğu (aort darlığı, PS, hipertrofik ve dilate KMP, aort diseksiyonu, MVP, koroner arter anomalileri, kokain); inflamatuvar (perikardit, miyokardit, Kawasaki); aritmiler (SVT, VT).
• Psikojenik: en çok ergenlerde; fizik muayene normal; diğer nedenler dışlanmalı.

Kalp yetmezliği: tanım, sınıflama, uyum mekanizmaları, önyük-ardyük, tedavi, digoksin

• Tanım: kalbin vücudun ihtiyacını karşılayacak kardiyak output üretememesi ve venöz dönüşü uzaklaştıramaması.
• Sınıflama: sistolik/diyastolik (EF ≤35-40 + geniş SV = sistolik; EF ≥50 = diyastolik), sol/sağ, akut/kronik. Modifiye Ross: E1 asemptomatik, E2 egzersizde dispne, E3 beslenmede azalma + dispne, E4 istirahatte dispne.
• Önyük: kasılma öncesi kalp kasını geren yük (venöz dönüş). Ardyük: kasılma başladıktan sonra kalbin önündeki direnç (ör. çıkış yolu obstrüksiyonu). Önyük, ardyük ve kontraktilite atım hacmini belirler.

Uyum mekanizmaları

• Frank-Starling: önyük artar → diyastol sonu hacim artar → performans artar.
• Nörohormonal aktivasyon: NE salınımı (kontraktilite ↑), RAAS ve ADH (kan basıncı ve debi ↑), baroreseptörler üzerinden sempatik aktivasyon.
• Remodeling: miyosit hipertrofisi, fibrozis → başta adaptif (atım hacmi ↑) sonra maladaptif (O₂ talebi ↑, iskemi, aritmi).

Tedavi: genel (istirahat, O₂, sedasyon, tuz kısıtlaması, altta yatan neden) + ilaç: kontraktilite ↑ (digoksin, dopamin, dobutamin), önyük ↓ (diüretik), ardyük ↓ (vazodilatör, ACEİ) + cerrahi.

• Digoksin (hücre içi Ca ↑): 1 ay-2 yaş 40-50 µg/kg; 1 damla = 16 µg; yükleme yarısı hemen, sonra 8 saatte ¼, 16 saatte ¼. Etkiler: PR uzaması, QTc kısalması, ST çökmesi, bradikardi. Zehirlenme: aritmi, bulantı-kusma, renkli görme.

Bayılan çocuğa yaklaşım: senkop türleri ve ayrımı, katılma nöbetleri

• Senkop: spontan düzelen, ani, kısa süreli (<5 dk) bilinç ve tonus kaybı; mekanizma geçici global beyin hipoperfüzyonu.
• Sınıflama: otonomik (%80: vazovagal/nörokardiyojenik, durumsal, ortostatik), kardiyak, metabolik, senkopu taklit edenler (epilepsi).
• Vazovagal (en sık): uzun süre ayakta durma, stres/açlık, sıcak-kalabalık ortam, kan görme; prodrom (bulantı, baş dönmesi, terleme, göz kararması); postiktal amnezi yok.
• Kardiyak (nadir ama tehlikeli): egzersiz sırasında, sırtüstü yatarken, kalp hastalığı veya ailede erken ani ölüm, EKG anomalisi (uzun QT >0.46 sn), hipotansiyon/bradikardi.
• Ortostatik: aniden ayağa kalkma; sıvı-kan kaybı, anemi.
• Katılma nöbetleri (en sık non-epileptik paroksismal olay; 6-18 ayda başlar, 6 yaşa kadar; aile öyküsü +; tanı öyküyle): soluk tip — travma sonrası vagal yanıtla ani bradikardi; siyanotik tip — korku/öfke ile ağlama → ekspiryum uzar → siyanoz → bilinç kaybı.
• Psikojenik nöbette hasta göz kapaklarını sıkıca kapatır, pupil refleksi alınır, düşerken kendini korur.

ASD: tipleri, kimlerde sık, fizik muayene, EKG, radyoloji, yönetim

• Kızlarda 2 kat sık. Tipler: sekundum (en sık, %80), primum (Down'da; triküspite yakın), sinüs venozus (en az), koroner sinüs.
• Rölatif pulmoner stenoza bağlı üfürüm nedeniyle asemptomatik çocukta saptanır.
• FM: S2 geniş, sabit çiftleşme (inspiryumla değişmez); sternum sol üst kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü; büyük şantta middiyastolik akım üfürümü.
• EKG: sağ atriyal dilatasyon, sağ ventrikül volüm yükü. Radyoloji: kardiyomegali, pulmoner vaskülarite artışı.
• Yönetim: sekundum <8 mm çoğu spontan kapanır; komplike değilse 2-4 yaşta transkateter kapama; Qp/Qs >2, KKY, PAH → okul çağından önce kapama.
• Paradoksal emboli riski (sağ kalbe gelen trombüs sola geçip inme yapabilir).

Kızıl: etken, klinik (çilek dil, Pastia), tanı, tedavi, komplikasyonlar

• Etken AGBHS (A grubu β-hemolitik streptokok; eritrojenik toksin); bakteriyel tek döküntülü hastalık → viral semptom (hapşırık, burun akıntısı) olmaz.
• En kısa kuluçka (1-7, genelde 2-4 gün); 5-15 yaş, <3 yaş nadir; kış ve bahar.
• Enantem: hiperemik tonsil-farenks, eksüdatif tonsillit, çilek dil (beyaz → kırmızı), damakta peteşi.
• Ekzantem: zımpara kağıdı gibi küçük papüllü döküntü, Pastia çizgileri (koltuk altı, kıvrımlarda), ağız çevresi soluk (perioral solukluk), sonra deskuamasyon.
• Tanı: boğaz kültürü (altın standart), hızlı antijen testi.
• Tedavi: penisilin (oral penisilin V 10 gün; benzatin penisilin tek doz); penisilinden 24-48 saat sonra bulaşıcı değil; 10 günden önce kesilirse ARA riski.
• Komplikasyonlar: süpüratif (servikal adenit, sinüzit, mastoidit, retrofarengeal apse, bronkopnömoni) ve non-süpüratif: ARA (tedaviyle önlenir) ve APSGN (tedaviyle önlenemez).

Lenfadenopati: tanım, nedenler, benign-malign farkı, biyopsi gerektiren bulgular (EED), izlem algoritması; lenf nodu muayenesi

• Tanım: lenf bezi anormalliği (<1 cm genellikle non-spesifik; YD'da >1 cm anlamlı).
• Nedenler: non-neoplastik — reaktif (drenaj bölgesi enfeksiyonu), ilaç (fenitoin, karbamazepin), lenfadenit, depo hastalıkları (Gaucher); EBV, CMV; neoplastik — lösemi, lenfoma, metastaz (nöroblastom).
• Benign: yumuşak, kolay hareketli, ağrılı, oval. Malign: sert, yapışık, birleşmeye eğilimli, ağrısız, giderek büyüyen.
• Biyopsi gerektiren bulgular ("EED"): B semptomları (ateş, kilo kaybı, gece terlemesi), supraklaviküler LAP (özellikle sol — Virchow; malignite mutlaka ekarte), >2 cm (YD >1 cm), giderek büyüme, sabit-ağrısız, 2 haftalık antibiyotiğe yanıtsızlık, CRP/ESH ↑. Önce AC grafisi (mediastinal kitle?).
• İzlem: servikal-aksiller <2 cm → 14-21 gün izlem; ≥2 cm + EED → biyopsi; EED yoksa PPD + 10-14 gün antibiyotik. İnguinal hassas ≥2 cm → antibiyotik (72 saatte geçmezse B. henselae için azitromisin).
• Tedavi: LN boyutu kaydedilir, 10-14 gün sonra kontrol; viral → semptomatik; bakteriyel → stafilokok-streptokoka antibiyotik; apse → drenaj; antibiyotiğe yanıtsız + PPD (+) → TB lenfadenit.
• Muayene: SKM kasının önü ön servikal, arkası arka servikal; tiroid, supraklaviküler mutlaka değerlendirilir.

Kızamıkçık (rubella): klinik, LAP, konjenital rubella

• Togavirüs, RNA; damlacık ve transplasental → en teratojenik döküntülü hastalık.
• Çocukta en hafif seyirli; fotofobisiz konjonktivit (kızamıktan farkı).
• LAP döküntüden önce: retroauriküler, suboksipital, posterior servikal (Theodor üçlüsü); Forschheimer lekeleri (enantem).
• Döküntü: makülopapüler, yüz → gövde → ekstremite; birleşmez, kısa sürer (~3 gün); deskuamasyon yok.
• Tanı kriteri (not): makülopapüler döküntü + >37.2 °C ateş + LAP veya konjonktivit/artralji.
• Komplikasyon: artrit/artralji, trombositopenik purpura, ensefalit.
• Konjenital rubella (Gregg triadı): katarakt, PDA (konjenital kalp hastalığı), sağırlık; IUGR, mikrosefali.

Menenjit: tanım, yaşa göre etkenler, klinik, LP ve BOS bulguları, ampirik-spesifik tedavi, deksametazon, korunma

Tanım: beyin ve spinal kordu saran araknoid ve piamaterin (subaraknoid aralık) inflamasyonu; septik (bakteriyel) ve aseptik (çoğunlukla viral).

Yaşa göre etkenler (tedavi ampirik başlandığı için önemli)

• YD: GBS (vajen kanalı), E. coli, L. monocytogenes
• Süt çocuğu (1-23 ay): S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae
• >2 yaş: N. meningitidis, S. pneumoniae (en mortal)

Klinik: klasik triad ateş, baş ağrısı, ense sertliği; fışkırır tarzda kusma; letarji, konfüzyon, konvülziyon; fontanel bombeliği; Kernig (kalça fleksiyonda diz ekstansiyonu engellenir) ve Brudzinski (baş fleksiyonunda dizler fleksiyona gelir). YD'da: hipo-hipertermi, zayıf refleksler, solunum sıkıntısı, beslenme güçlüğü.

Tanı: klinik + LP + kan kültürü. LP öncesi göz dibi (papil ödemi?); kitle/ödem şüphesinde LP yapılmaz → BT/MR.

BOS bulguları (normal / bakteriyel / viral)

• Hücre: 5 lenfosit / 200-5000 PMN / 25-1000 lenfosit (erken dönemde PMN olabilir)
• Glukoz: kan şekerinin 2/3'ü / düşük / normal-hafif düşük
• Protein: 15-45 / 100-500 / 50-200 mg/dl
• Gram ve kültür: (−) / (+) / (−)

Ampirik tedavi

• YD: ampisilin 200 mg/kg/gün (4 doz; Listeria) + sefotaksim 150 mg/kg/gün (3 doz; GBS)
• Süt çocuğu: vankomisin 60 mg/kg/gün (4 doz; S. pneumoniae) + seftriakson 100 mg/kg/gün (2 doz)

Spesifik: H. influenzae → sefotaksim 200 / seftriakson 100 + deksametazon; S. pneumoniae → vankomisin + seftriakson. Süre: S. pneumoniae 10-14, H. influenzae 7-10, N. meningitidis 7 gün.

• Deksametazon 0.6 mg/kg/gün (4 doz): ilk antibiyotik dozundan 15-20 dk önce; sitokinleri baskılar → işitme kaybı ve nörolojik sekeli azaltır.

Aseptik (viral) menenjit: enterovirüs, arbovirüs, herpesvirüsler; daha hafif, döküntü-ishal-LAP-HSM eşlik edebilir. Spesifik tedavi: CMV gansiklovir, HSV asiklovir, HIV antiretroviral, toksoplazma primetamin.

Komplikasyon: sağırlık, SIADH, DİK, subdural efüzyon, apse, konvülziyon, körlük. Nörolojik sekel en çok H. influenzae.

Korunma: kemoprofilaksi rifampisin 20 mg/kg/gün (N. meningitidis 2 gün, H. influenzae 4 gün); aşılar Hib, KPA, meningokok.

6. hastalık (roseola infantum, ekzantem subitum): etken, klinik, komplikasyon, tedavi

• HHV-6 ve HHV-7; 0-36 ay (bebek hastalığı); asemptomatik erişkin sekresyonlarıyla bulaşır; kuluçka 5-15 gün.
• 3-5 gün yüksek ateş (39-40.5 °C) → ateş düşünce gövdeden başlayan makülopapüler döküntü çıkar (tanı klinik: ateş sonrası döküntü).
• En sık komplikasyon: febril konvülziyon; nadiren hepatit, ensefalit, pnömoni, hemofagositik sendrom.
• Tedavi semptomatik: antipiretik (parasetamol 10-15 mg/kg/doz, ibuprofen 5-10 mg/kg/doz). Belma Hoca: "26 aylık, 39-40 °C ateş ve döküntü — ne düşünürsün, tedavi dozları ve günde kaç kez?"

Su çiçeği (varisella): klinik, komplikasyonlar, asiklovir endikasyonları, korunma, konjenital varisella

• VZV; en bulaşıcı döküntülü hastalık; 1-6 yaş (aşıyla okul çağına kaydı); kuluçka 14-21 gün; bulaşıcılık döküntüden 2 gün önce – 7 gün sonra (kurutlanana kadar).
• Polimorf/pleomorf döküntü: makül → papül → vezikül → kurut aynı anda farklı evrelerde; kaşıntılı; saçlı deri ve mukozada da.
• Komplikasyonlar: en sık sekonder bakteriyel deri enfeksiyonu; pnömoni, ensefalit; aspirin verilmez → Reye sendromu; geç komplikasyon herpes zoster.
• Asiklovir endikasyonları: >12 yaş/sağlıklı erişkin, immün yetmezlik, kronik deri ve akciğer hastalığı, uzun süreli salisilat veya steroid (aerosol dahil) kullanan, doğumdan 5 gün önce–2 gün sonra döküntü çıkan annenin bebeği, ağır geçirenler (pnömoni, ensefalit).
• Konjenital varisella: skatrisyel cilt lezyonları, hipoplastik ekstremite, kas atrofisi, parmak anomalileri.
• Korunma: aşı (12. ay; temasın ilk 72 saatinde), VZIG ilk 96 saatte (özellikle gebe, immün yetmezlikli).

Döküntülü hastalıklar (1-6. hastalık) ve elementer deri lezyonları — genel karşılaştırma

• 1. Kızamık: paramiksovirüs; ateş + 3C; Koplik; kulak arkasından başlayan, birleşen döküntü; en sık komplikasyon otit, en mortal pnömoni, SSPE.
• 2. Kızıl: AGBHS; en kısa kuluçka; çilek dil, Pastia, zımpara kağıdı, perioral solukluk; penisilin; ARA ve APSGN.
• 3. Kızamıkçık: togavirüs; en teratojenik; döküntüden önce LAP; birleşmeyen kısa süreli döküntü; artrit; Gregg triadı.
• 5. Eritema enfeksiyozum: parvovirüs B19; tokat yemiş yüz, dantelimsi döküntü; artrit, aplastik kriz, hidrops.
• 6. Roseola: HHV-6/7; ateş düşünce döküntü; febril konvülziyon.
• Su çiçeği: VZV; aynı anda farklı evrede polimorf döküntü; aspirin verme.
• Elementer lezyonlar: makül (deri seviyesinde renk değişikliği), eritem (basmakla solan kızarıklık), peteşi <3 mm / purpura 3 mm / ekimoz >3 mm (basmakla solmaz); kabarık olanlar papül <1 cm, nodül 1-3 cm; vezikül <0.5 cm, bül >0.5 cm, püstül (cerahatli).
• Pratik notu: "her girene bir döküntülü hastalık" soruldu (Bülent-Onur, 2025-26).

Akut otitis media: etken, tipler, tedavi ve reçete (amoksisilin dozu)

• En sık 6-20 ay; ÜSYE ile ilişkili. Etkenler: S. pneumoniae, H. influenzae, M. catarrhalis.
• Süpüratif AOM: sistemik bulgu var — kulak ağrısı, ateş, kusma, akıntı; kulak zarı bombe, hiperemik. Efüzyonlu otit: sistemik bulgu yok, şiddetli ağrı yok; aylarca sürebilir (2-3 aydan uzunsa antibiyotik, sonra tüp).
• Tedavi: amoksisilin 80-90 mg/kg/gün, 2 doz (diğer notta: amoksisilin-klavulanat 90 mg/kg/gün, 2 doz, 7-10 gün); <2 yaş 10 gün, >2 yaş 5-7 gün. <2 yaş ya da genel durum kötüyse ilk tercih amoksisilin 45-90 mg/kg; >2 yaşta analjezik-antipiretik ile 48 saat izlem. Klamidya/mikoplazmada makrolid.
• Reçete örneği (20 kg, 4 yaş otit): 90 mg/kg/gün = 1800 mg/gün → Augmentin 600 mg/5 ml süsp. → günde 3 ölçek, 12 saat arayla 1.5 ölçek, 10 gün; ateş için ibuprofen 10 mg/kg/doz (200 mg/doz = 2 ölçek, 8 saat arayla).
• Otitis eksterna: S. aureus, P. aeruginosa; kulak yolu temizliği, antibiyotikli-steroidli damla.

Hepatit C: bulaş, klinik, tanı, emzirme, HIV'li annede hepatit

• Akılda tutma "C": Colestaz, Ciroz, Cronic; HCC. Aşısı yok.
• Genelde parenteral bulaş; anneden vertikal geçebilir; emzirme kontrendike değil (sütten geçmez).
• Tanı: HCV-RNA (erken), anti-HCV IgG (geç; karşılaşmayı gösterir, koruyucu değildir).
• Çocuklar genelde asemptomatik; yeni (pahalı) antiviraller tedavide kullanılıyor.
• Necati Hoca: "Hepatit C'de laboratuvar olarak ilk nelere bakarsın, nasıl bulaşır?" sorusu — cevap: anti-HCV ve HCV-RNA; parenteral + vertikal.

Kızamık (rubeola, 1. hastalık): klinik, Koplik, komplikasyonlar (SSPE), korunma, tedavi

• Paramiksovirüs (RNA); damlacık; kuluçka ~10 gün; bulaşıcılık döküntüden 4 gün önce–4 gün sonra.
• Prodrom: ateş + 3C: öksürük (cough), konjonktivit (fotofobili), nezle (coryza).
• Koplik lekeleri → patognomonik (3-4. gün).
• Döküntü: 4. gün, kulak arkası/enseden başlar, aşağı yayılır, birleşme eğilimli; pigmentasyon/deskuamasyonla iyileşir.
• Komplikasyonlar: en sık otitis media; en mortal dev hücreli pnömoni; ensefalit; yıllar sonra SSPE (subakut sklerozan panensefalit; yavaş virüs enfeksiyonu). Kızamıkçıktan farkı fotofobili konjonktivit.
• Lab: lökopeni, lenfopeni; kesin tanı Koplik, IgM veya IgG 4 kat artış.
• Korunma: aktif — KKK aşısı (12. ay ve 48. ay), temas sonrası ilk 72 saat içinde; pasif — İVİG ilk 6 gün içinde.
• Tedavi: semptomatik (parasetamol) + A vitamini (epitel bütünlüğü).

Hepatit B: bulaş, klinik, serolojik markerlar (aşılı mı geçirmiş mi?), HBsAg (+) annenin bebeğine yaklaşım, aşı

• DNA virüsü; fekal-oral hariç tüm yollarla (vertikal, cinsel, parenteral, horizontal). Toplumda HCC'nin en önemli nedeni; yaş küçüldükçe kronikleşme artar; >6 ay HBsAg (+) → kronik.
• Çocuklarda genelde asemptomatik; nonspesifik yorgunluk, sağ üst kadran ağrısı. Komplikasyonlar: siroz, HCC, portal HT; KC dışı PAN, membranöz/MPGN.

Seroloji (HBV seroloji paterni)

• Aşılı: HBsAg (−), anti-HBs (+), anti-HBc (−)
• Geçirilmiş (iyileşmiş): HBsAg (−), anti-HBs (+), anti-HBc IgG (+)
• Akut enfeksiyon: HBsAg (+), anti-HBc IgM (+), HBeAg (+), ALT ↑
• Taşıyıcı: HBsAg (+), anti-HBc IgG (+), anti-HBe (+), ALT normal
• Kronik aktif: HBsAg (+), anti-HBc IgG (+), HBeAg (+), HBV-DNA ↑, ALT ↑ · Pencere dönemi: yalnız anti-HBc IgM (+)
• Koruyucu titre: anti-HBs ≥10 (aşı sonrası <10 ise 0-1-6 tekrar).

HBsAg (+) annenin bebeği

• Bebek önce şampuanla yıkanır, mide yıkanır, ilk 12 saat içinde bir bacaktan HBIG, diğer bacaktan HBV aşısı; anne durumu bilinmiyorsa öğrenilir, gerekirse 1 hafta içinde Ig.
• Prematüre/<2 kg: HBsAg (+) anneden ise ilk 12 saatte aşı + Ig yapılır, sonra 2 kg'da/1. ayda 3 dozluk seriye başlanır (normalde HBV aşısı 2 kg'a ulaşınca yapılır).
• 9-15 (9-18) ayda HBsAg ve anti-HBs bakılır.

Aşı: 0-1-6. ay, 3 doz. Tedavi: interferon, lamivudin, tenofovir.

• Koenfeksiyon/süperenfeksiyon: HBV beklenenden ağırsa HDV koenfeksiyonu, kronik HBV'li hasta aniden kötüleşirse süperenfeksiyon düşün.

5. hastalık (eritema enfeksiyozum): etken, klinik, komplikasyonlar, hidrops fetalis

• Parvovirüs B19 (DNA; eritroid öncülleri tutar); damlacık, kan, transplasental.
• 1. evre: "tokat atılmış yüz" (nazal ve periorbital bölge korunur); 2. evre: ekstremite ekstansör yüzünde dantelimsi (ağ benzeri) döküntü; bazen eldiven-çorap.
• Döküntü çıkınca bulaştırıcılık biter; döküntü süresi en uzun hastalık (1-3 hafta).
• Komplikasyonlar: artrit (en sık), aplastik kriz (kronik hemolitik anemilerde), konjenital enfeksiyonda hidrops fetalis (non-immün hidropsun en sık nedeni).
• Tedavi: parasetamol; anemik ve immün yetmezlikli hastada İVİG; fetüste intrauterin transfüzyon.

Çocukluk çağı tüberkülozu: patogenez, latent enfeksiyon-hastalık, klinik, tanı (TDT, IGRA), tedavi, TB'li anneden doğan bebek

• M. tuberculosis; damlacıkla bulaşır; makrofajlarda çoğalır → tüberkül, kazeöz merkez (Ghon kompleksi), likefaksiyon, kavite.
• Latent TB enfeksiyonu: FM normal, radyoloji (−), TDT/IGRA (+). TB hastalığı: klinik ve radyoloji (+).
• Hastalığa ilerleme riski: ≤4 yaş (özellikle <2), adölesan, HIV, immünsüpresyon.
• Klinik: >3 hafta öksürük, >2 hafta ateş, kilo kaybı, gece terlemesi; plevral, perikardiyal, abdominal, vertebral, renal tutulum; TB menenjiti en ciddi tablo.
• Tanı: klasik triad = erişkin hastayla temas + pozitif TDT (veya IGRA) + AC grafisi/FM bulgusu; altın standart kültür (küçük çocukta açlık mide suyu). TDT pozitiflik: BCG'li ≥15 mm, aşısız ≥10 mm, immünsüpresif ≥5 mm. IGRA: QuantiFERON, T-SPOT.
• Tedavi: latent → 6 ay izoniazid; akciğer TB → 2 ay INH+RİF+PZA(+EMB), sonra 4 ay INH+RİF; TB menenjit → 2 ay 4'lü + 7-10 ay INH+RİF. Kortikosteroid: TB menenjit, perikardit, hipoksik miliyer TB, hava yolu basısı.
• TB'li anneden doğan bebek: önce konjenital TB araştır (FM, AC grafisi, TDT, LP); aktif hastalık yoksa ve TDT (−) → 6 ay profilaktik INH; 6 ay sonra TDT (−) ise BCG. Annenin balgamı negatifleşene kadar (~2 hafta) bebek ayrı tutulur; sağılmış süt verilebilir.

Hepatit A: bulaş, klinik, en çok neden korkarız, tanı, kronikleşir mi, aşı neden 18. ayda?

• Fekal-oral bulaş (kreşlerde bez değişimi sonrası el yıkamama); akut, kronikleşmez.
• <6 yaşta hafif/asemptomatik, genç ve erişkinde daha ağır. Semptomatikse sarılık, koyu idrar, iştahsızlık, halsizlik, bulantı-kusma.
• En çok korkulan: fulminan hepatit → hepatik ensefalopati; HAV sık görüldüğü için çocukta en sık KC transplantasyonu nedenidir.
• Tanı: anti-HAV IgM yüksekliği; ALT/AST hepatosit hasarını gösterir.
• Aşı: 18. ve 24. ay, 2 doz. Neden 12. ayda değil? Anneden geçen antikorlar 18. aya kadar koruyabilir (Erman Hoca). Neden aşılıyoruz (çocukta asemptomatik olsa da)? Fulminan seyir ve toplumda yayılımı önlemek için; temastan sonraki ilk 2 haftada pasif bağışıklık (Ig) kullanılabilir.
• Tedavi özgül değil: istirahat, bol sıvı, iyi beslenme. Korunma: hijyen ve aşı.

Ateşli çocuğa yaklaşım ve antipiretikler (parasetamol, ibuprofen dozları), ateş ölçüm yerleri

• Ateş tanımı: >37.8 °C; ölçüm yolları rektal, aksiller, oral, timpanik — notlarda ateş tipleri ve yaşa göre yönetim (0-28 gün yatış; 1-3 ay; 3-36 ay) var.
• 38 °C geçince antipiretik başlanır.
• Parasetamol (Calpol, Parol): analjezik-antipiretik 10-15 mg/kg/doz, günde 4'e kadar (bir notta günde 3 doz); 120 veya 250 mg/5 ml; max 4 g.
• İbuprofen (Dolven): analjezik-antipiretik 5-10 mg/kg/doz, antiinflamatuvar 10(-15) mg/kg/doz; 6-8 saatte bir (günde 3-4); 100 mg/5 ml; max 2.4 g (antipiretik olarak max 1.2 g/gün de yazılmış).
• Aspirin Reye sendromu nedeniyle ateşte önerilmez.
• Kürşat Hoca (2025-26): 20 kg farenjitli hastaya reçete yazdırdı — ibuprofeni 10 mg/kg/doz'dan başlamak (düşükten başlamak) daha iyi dedi.
• Parasetamol zehirlenme dozu için "Zehirlenmeler" kartına bakın (≥150-200 mg/kg).

Viral hepatitler genel: A-E karşılaştırması, hangileri kronikleşir, hepatit D koenfeksiyon-süperenfeksiyon

• B, C, D kronikleşebilir (kronik KC hastalığının en sık nedenleri); A ve E kronikleşmez.
• Bulaş: B-C-D kan ve kan ürünleri, cinsel, anneden bebeğe, horizontal; A-E fekal-oral.
• HAV: en sık hepatit tipi; çocukta hafif, erişkinde ağır; aşı 18 ve 24. ay.
• HEV: A gibi fekal-oral; 3. trimester gebede mortalite ~%20; kolestaz yaygın, inkübasyon uzun.
• HBV: tüm vücut sıvılarında; çocuklukta genelde asemptomatik; komplikasyon siroz, HCC, portal HT; HBsAg >6 ay → kronik.
• HDV: tek başına enfeksiyon yapamaz, HBV gerekir. Koenfeksiyon = HBV ve HDV aynı anda (akut); süperenfeksiyon = kronik HBV üzerine HDV.
• HBV'li gelen hasta beklenenden şiddetli klinik gösteriyorsa koenfeksiyon, klinik birden kötüleşiyorsa süperenfeksiyondan şüphelenilir.

Pnömoni: risk faktörleri, yaşa göre etkenler, bakteriyel-viral-atipik klinik ve grafi farkları, yatış endikasyonları, tedavi

Risk faktörleri: <2 yaş, prematürite, DDA, malnütrisyon, anne sütüyle beslenmeme, düşük sosyoekonomik düzey, hava kirliliği/sigara, aspirasyon.

Yaşa göre etkenler

• 0-3 hafta: GBS, E. coli, L. monocytogenes (vajen florası)
• 3 hf-3 ay: RSV, parainfluenza, Chlamydia trachomatis, S. pneumoniae
• 4 ay-4 yaş: RSV (en sık), parainfluenza, S. pneumoniae, Hib
• ≥5 yaş: M. pneumoniae (en sık), C. pneumoniae, S. pneumoniae

Klinik: bakteriyel — ani başlangıç, toksik görünüm, >38.5 °C ateş, takipne, göğüs ağrısı, çekilme, prodüktif öksürük; viral — yavaş, nezle sonrası, hafif ateş, wheezing; atipik — >5 yaş, yavaş, baş ağrısı, kuru öksürük.

FM: takipne, dispne (çekilme, burun kanadı, siyanoz), solunum seslerinde azalma, krepitan raller, tuber suffle (konsolidasyonda bronşiyal ses), frotman.

AC grafisi: bakteriyel — lober infiltrasyon, plevral efüzyon, pnömatosel, apse; viral — havalanma artışı, interstisyel/perihiler infiltrasyon, atelektazi; atipik — bronkopnömoni, hiler LAP. Lab: bakteriyelde lökositoz >20.000, nötrofili, sola kayma (immatür nötrofil artışı), CRP/sedim ↑.

Yatış: <3 ay, ağır pnömoni (göğüs çekilmesi, inleme, siyanoz, apne), beslenememe, sosyal faktörler.

Tedavi: 0-3 hf → ampisilin + aminoglikozid (çok ağırsa ampisilin + sefotaksim); 3 hf-5 yaş → ayaktan amoksisilin, hastanede ampisilin/sefuroksim, çok ağırsa sefotaksim; >5 yaş → amoksisilin + makrolid (atipik için). Viral → destek.

Düzelme: ateş 2-4 günde, FM 1 haftada, radyoloji 4-6 haftada düzelir.

Krup (akut laringotrakeit), stridor ve akut epiglottit

• Krup sendromu: mukozada ödem → üst solunum yolu tıkanıklığı; ortak bulgular: stridor, ses kısıklığı, havlar tarzda öksürük, dispne.
• Akut laringotrakeit: genelde ÜSYE'yi izler; en sık etken parainfluenza; çocuk uykuda havlar tarzda öksürük ve stridorla uyanır. Tedavi: soğuk buhar, deksametazon, O₂, nebulize epinefrin. Grafide "kalem ucu".
• Stridor: inspiryumda duyulan kaba müzikal ses; üst hava yolu darlığı (trakea, larinks: tümör, ödem, yabancı cisim); ekspiryumda da duyuluyorsa darlık daha ciddi/alt seviyede (Necati Hoca sorusu).
• Akut epiglottit (supraglottit): H. influenzae tip B; ani boğaz ağrısı, yutma güçlüğü, salya (4D: drooling, disfaji, disfoni, dispne; tripod pozisyonu), yüksek ateş, toksik görünüm. Dil basacağı kullanılmaz; soğuk buhar, İV antibiyotik, gerekirse entübasyon; laringoskopide epiglot şiş, kiraz kırmızısı.

Akut bronşiyolit: etken, patofizyoloji, klinik, radyoloji, ağırlık, yatış, tedavi

• <2 yaş; RSV (%70), influenza, parainfluenza, adenovirüs. Prematürelerde ağır.
• Patofizyoloji: bronşiyollerde inflamasyon, mukus artışı ve bronkospazm → hava yolu obstrüksiyonu → hava hapsi.
• Klinik: birkaç günlük nezleyi takiben öksürük ve hışıltı; ekspiryumda uzama ve wheezing, bilateral yaygın ronküs ve krepitan raller; takipne, taşikardi, retraksiyon, burun kanadı, inleme; hipoksi (SpO₂ <%95).
• Lab: BK, sedim, CRP normal (viral).
• Radyoloji (her gelene çekilmez): bilateral havalanma artışı, kosta ve diyafragmada düzleşme, peribronşiyal infiltrasyon, bazen atelektazi (Bülent-Onur radyoloji bulgularında durdu).
• Ağırlık: hafif (O₂ gerekmez, besleniyor), orta (O₂ gerekir, çekilme, beslenme azalmış), ağır (beslenemiyor, O₂ ile düzelmeyen hipoksi, apne).
• Yatış: orta-ağır, apne öyküsü, <32 hf prematüre, <6 ay, kronik kalp-akciğer hastalığı, beslenmenin azalması, sosyal sorun.
• Tedavi: amaç hidrasyon, oksijenizasyon, komplikasyon izlemi (taşipneik bebekte oral kesilir, İV sıvı); inhale %3 NaCl, salbutamol veya epinefrin; seçilmiş olgularda steroid, ribavirin; RSV immünglobulini (prematüre, konjenital kalp-akciğer hastalığı, immün yetmezlik).
• Prognoz iyi, 7-10 günde geçer; öksürük 2-3 hafta sürebilir.

Kistik fibroz: genetik, patogenez, klinik, tanı (ter testi), tarama, tedavi

• OR, CFTR mutasyonu (en sık ΔF508). Klor sekresyonu ↓, Na ve su reabsorpsiyonu ↑ → koyu-viskoz sekresyon, tuzlu ter.
• Solunum (en sık): kronik öksürük, tekrarlayan pnömoni, bronşektazi, nazal polip, çomak parmak; erken dönem S. aureus, H. influenzae; ileri dönem P. aeruginosa.
• GİS: YD'da mekonyum ileusu, adölesanda distal intestinal obstrüksiyon; pankreas ekzokrin yetmezliği → steatore, kilo alamama, ADEK vitamin eksikliği; kolelitiazis; KF ilişkili diyabet.
• Hipokloremik metabolik alkaloz; ürogenital: vas deferens agenezisi → infertilite.
• Tanı: ter testi — klor ≥60 mEq/L (altın standart); nazal potansiyel farkı. Tarama: immünreaktif tripsinojen (≥90 µg/L) → ter testi.
• Tedavi: hava yolu temizliği (dornaz alfa, hipertonik salin), CFTR modülatörleri, antibiyotik, beslenme (pankreas enzimi, vitamin), ileri evrede AC nakli.

Çocukluk çağı astımı: tedavi yaklaşımları

• Ahmet Bolat Hoca dersinde: astım tanımı, <5 yaş hışıltı fenotipleri, API (astım prediktif indeksi), tanı, tedavi, astım ilaçları ve basamak tedavisi.
• Wheezing büyük çocukta astımı, küçük çocukta bronşiyoliti düşündürür; astımda ekspiryumda ronküs/wheezing, perküsyonda hipersonorite, ağır atakta solunum seslerinde azalma.

Febril konvülziyon: tanım, yaş, basit-komplike ayrımı, LP endikasyonu, epilepsi riski, akut ve profilaktik tedavi

Tanım: 3 ay-5 yaş arasında, SSS enfeksiyonu veya elektrolit bozukluğu gibi tanımlanmış bir neden ve öncesinde afebril nöbet öyküsü olmadan, ateşle birlikte ortaya çıkan konvülziyon. Ortalama 2 yaş, 7 yaş üstü nadir; çocukların %4-5'inde; genellikle ateş yükseldikten 1-2 saat sonra.

Basit / komplike (biri bile varsa komplike)

• Süre <15 dk / >15 dk · Tip jeneralize / fokal (parsiyel) · Sayı tek / 24 saatte >1
• Ateş ≥38(.5) °C / daha düşük · Nörolojik muayene normal / anormal

Predispozan: genetik yatkınlık (aile öyküsü önemli), SSS gelişiminde gecikme, HHV-6/7 (roseola).

Tanı (SORU): <12 ay ve aşıları eksik tüm çocuklara LP; 12-18 ay menenjit şüphesi varsa LP; önceden antibiyotik alanlarda değerli. EEG ve BT/MR rutin önerilmez (EEG %60 normal).

Epilepsi riski (kesin risk faktörleri): nörogelişimsel bozukluk, komplike FK, ailede epilepsi; bunlar yoksa risk normal popülasyon gibi.

Akut tedavi: hava yolu, O₂, monitörizasyon → ateşi düşür (antipiretik/ılık uygulama) → damar yolu → diazepam 0.2-0.5 mg/kg İV (damar yolu yoksa rektal 0.5 mg/kg). 5 dk'yı geçerse status gibi yönet.

Profilaksi: ilk nöbette ilaç başlanmaz (2. nöbette başlanabilir); intermitan rektal/oral diazepam ateşli dönemde 0.5 mg/kg (12 saatte bir) veya sürekli fenobarbital 5 mg/kg/gün.

• Necati Hoca: tedaviyi sorduğunda irkilme-nöbet farkı, etyoloji anlatmayın, direkt ilaç tedavisinden başlayın.
• Fenitoin SF içinde verilir (dekstrozda çöker) — Erman-Ayhan sorusu.

Status epileptikus: tanım, genel yaklaşım, neden glukoz, ilaç basamakları ve dozları, hangi sıvıyla?

• Tanım: >5-15 (10-30) dk süren veya arada bilinç düzelmeden tekrarlayan nöbet; nörolojik acil.

Genel yaklaşım (ilk 5 dk)

• Güvenli pozisyon → kardiyorespiratuvar fonksiyonu sağla → oral airway + O₂ → damar yolu → venöz örnek (tam kan, elektrolit, glukoz, üre/kreatinin) ve arteriyel kan gazı.
• 0.25-0.5 g/kg glukoz bolus (SORU): 1) nöbet hipoglisemiye bağlıysa hemen durur 2) uzun nöbet geçiren beynin tükenen enerjisini karşılar.

İlaç basamakları (%70 ilk basamakta durur)

1. Diazepam 0.3 mg/kg İV (1-2 mg/dk) → 10 dk bekle
2. Diazepam 0.3 mg/kg İV tekrar → 10 dk bekle
3. Fenitoin 20 mg/kg İV (max 1 mg/kg/dk; hızlı verilirse kalbi baskılar) → 20 dk bekle — SF içinde verilir (dekstrozda çöker)
4. Midazolam 0.2-0.3 mg/kg İV bolus, sonra 1-10 µg/kg/dk infüzyon → solunumu baskılar → entübe et, YBÜ
5. Genel anestezi / fenobarbital (pentobarbital) koması

• Diazepam hangi sıvıyla? Arşivde Ahmet Hoca: dekstroz içinde verilmez, çöker → SF.
• Mutluay Hoca pratikte "status'ta kullanılan tüm ilaçları saydırdı".

KİBAS ve beyin ödemi: basınç değerleri, ödem tipleri, bebek-çocuk bulguları, psödotümör serebri, tanı, tedavi

• Normal kafa içi basınç ~10 mmHg (136 mmH₂O); >20 mmHg (250 mmH₂O) → KİBAS. Kafa içi: beyin %80-85, BOS %10-15, kan %5-10 → biri artarsa diğerleri azalır (denge bozulursa KİBAS).

Beyin ödemi tipleri

• Vazojenik: kapiller geçirgenlik artışı; tümör, apse, hematom; kortikosteroide yanıt verir.
• Sitotoksik: hücrenin sıvıyla şişmesi; hipoksi, iskemi, enfeksiyon; ozmotik ajanlara (mannitol, %3 NaCl) yanıt verir.
• İnterstisyel: ventriküllerden transependimal sıvı geçişi, BOS absorbsiyonu bozuk; asetazolamid, furosemid.

Bulgular

• Bebek: irritabilite/uyuşukluk, fışkırır kusma (özellikle sabah), şişkin fontanel, saçlı deri venlerinde dolgunluk, kafa büyümesi, batan güneş (yukarı bakış paralizisi), tiz ağlama; papil ödemi beklenmez (fontanel açık).
• Büyük çocuk: baş ağrısı, sabah kusması, diplopi (6. sinir paralizisi), mental değişiklik, papil ödemi, herniasyon bulguları.
• Transtentoryal (unkal) herniasyon: aynı tarafta pupil dilatasyonu, hemiparezi, bilinç kaybı, solunum düzensizliği; dekortike postür.
• Psödotümör serebri: fokal nörolojik bulgu olmadan, normal beyin yapısıyla idiyopatik KİBAS; LP basıncı ↑, MR normal.

Tanı: BT (acil, hızlı), MR (ayrıntılı); kitle düşünülüyorsa LP YAPMA (herniasyon).

Tedavi: 1) başı 30-45° yükselt 2) hiperventilasyon (PCO₂ 25-30 mmHg; vazokonstriksiyon) 3) ozmotik diüretik: mannitol %20 0.25-1 g/kg veya %3 NaCl (sitotoksik) 4) deksametazon 0.25-0.5 mg/kg İV 6 saatte bir (vazojenik, kitle) 5) BOS drenajı/şant 6) pentobarbital koması (son çare).

Bilinç bozukluğu olan çocuk: letarji-stupor-koma, Glasgow koma skalası

• Bilinç düzeyleri: uyanıklık, letarji, obtundasyon, stupor, koma; değerlendirme, pupilla, beyin sapı refleksleri, motor yanıt, herniasyon bulguları, tetkikler; tedavi ABCDE ve monitörizasyon.

Glasgow koma skalası (3-15)

• Göz açma: 4 spontan · 3 sesle · 2 ağrıyla · 1 yok
• Sözel: 5 oryante (infantta agulama/anlamlı ses) · 4 konfüze (irritabl ağlama) · 3 uygunsuz kelimeler (ağrıyla ağlama) · 2 anlamsız sesler (ağrıyla inleme) · 1 yok
• Motor: 6 emirlere uyar/isteyerek hareket · 5 ağrıyı lokalize eder (dokunmayla çekme) · 4 ağrıyla çekme · 3 dekortike · 2 deserebre · 1 yok
• 3-8 ağır (kritik; entübasyon), 9-12 orta, 13-14 hafif. Takipte 2 puan düşerse YBÜ.
• Mutluay Hoca pratik: "Letarji, stupor, koma nedir? Glasgow'u anlat."

SMA ve Duchenne müsküler distrofi: kalıtım, klinik, tipler, laboratuvar, tedavi

SMA (spinal müsküler atrofi)

• Spinal kord ön boynuz ve alt beyin sapı motor nöronlarında ilerleyici kayıp; OR, 5q13, SMN1; kistik fibrozdan sonra 2. en sık OR hastalık; ilk yılın en sık monogenik ölüm nedeni. SMN2 kopya sayısı arttıkça klinik hafifler.
• Klinik: proksimal, simetrik güçsüzlük, hipotoni, atrofi; dilde fasikülasyon; zeka normal.
• Tipler: tip 0 en ağır; tip 1 (en sık) oturamaz, ~2 yaş; tip 2 oturur ama yürüyemez; tip 3 yürüme bozukluğuyla başlar, yavaş ilerler; tip 4 erişkin.
• Tanı genetik; tedavi nusinersen (intratekal), risdiplam (oral), onasemnogene (gen tedavisi, 2 yaş öncesi tek doz).

Duchenne MD

• X'e bağlı resesif; Xp21 distrofin <%3; en sık MD (1/3600 erkek).
• Geç yürüme, sık düşme, merdiven çıkmada zorlanma, ördekvari ve parmak ucunda yürüme, baldır psödohipertrofisi, Gowers bulgusu (<3 yaşta), lordoz.
• ~10-12 yaşında tekerlekli sandalye; kontraktür, skolyoz, solunum kası tutulumu; %50-80 kardiyomiyopati; ~20 yaşında solunum/kalp yetmezliğiyle kayıp.
• Lab: CK çok yüksek, AST/ALT yüksek (16 yaş erkek, transaminaz yüksekliği + yerden destekle kalkma = Duchenne vakası, Necati-Ahmet), EMG'de miyopati; tanı genetik (negatifse kas biyopsisi).

Hipotonik infant: santral-periferik hipotoni ayrımı, muayene testleri, nedenler

• Hipotoni: kasların gerilmeye karşı direncinin azalması; %80 santral, %20 periferik.
• Santral: belirgin kas güçsüzlüğü olmayan (nonparalitik) hipotoni; serebral/spinal; DTR ↑, Babinski-klonus (+), refleksler kaybolmaz, eller yumruk, bilinç/zeka etkilenebilir, dismorfik özellikler. Nedenler: trizomiler, Prader-Willi, ağır metabolik hastalık, SP, HİE.
• Periferik (motor ünite): kas güçsüzlüğü belirgin; ön boynuz, periferik sinir, nöromüsküler kavşak, kas; DTR azalmış/yok, fasikülasyon (dil), belirgin head lag; bebek genelde alert. Nedenler: SMA, nöropatiler, miyastenik sendromlar, miyopati/müsküler distrofiler.
• Hipotonik bebek: bacaklar abdüksiyon-eksternal rotasyonda ("kurbağa"), cılız ağlama.

Muayene testleri

• Traksiyon: kollardan çekince normalde baş gövdeyle kalkar; hipotonide head lag.
• Vertikal süspansiyon: koltuk altından kaldırınca hipotonikte bebek elden kayar.
• Horizontal süspansiyon (en değerli; postüral tonus): yüzüstü kaldırınca hipotonikte baş ve ekstremiteler sarkar ("ters U").
• Eşarp işareti: kol karşı omza çekilince dirsek orta çizgiyi kolayca geçer.
• İpuçları: dil fasikülasyonu → ön boynuz (SMA); pitoz → miyastenik sendrom; büyük dil → depo hastalığı.

Guillain-Barré sendromu (akut flask paralizi): etyoloji, klinik, varyantlar, tanı (BOS), tedavi; polio ve transvers miyelitten ayrımı

• Enfeksiyon/aşı sonrası antikorların çapraz reaksiyonu → akson veya miyelin hasarı; etkenler Campylobacter, CMV, EBV. Akut flask paralizinin en sık nedeni; <2 yaş nadir.
• Klinik: asendan (aşağıdan yukarı), simetrik güçsüzlük; DTR kaybı; parestezi/duyu bozukluğu, ağrı; kraniyal sinir tutulumu, yutma-konuşma güçlüğü, solunum tutulumu, otonom bozukluk (KB dalgalanması).
• Varyantlar: AIDP (en sık, demiyelinizan), AMAN/AMSAN (aksonal; Campylobacter), Miller-Fisher (oftalmopleji, ataksi, arefleksi).
• Tanı: BOS'ta protein ↑, hücre normal (albüminositolojik disosiasyon); EMG (demiyelinizasyon); spinal MR (kök kalınlaşması, kontrast tutulumu).
• YBÜ endikasyonu: kuadriparezi, bulbar paralizi, vital kapasite azalması, hızlı ilerleme, ciddi otonom bozukluk.
• Tedavi: İVİG toplam 2 g/kg (2×1 g/kg veya 5×400 mg/kg) veya plazmaferez.
• Ayrım: polio — desendan, asimetrik, ani, BOS normal/pleositoz; transvers miyelit — duyu kaybı + motor güçsüzlük, BOS pleositoz + protein; GBS — asendan, simetrik, BOS yüksek protein.

Lomber ponksiyon: nasıl, nereden yapılır, endikasyon ve kontrendikasyonlar

• Pozisyon: lateral dekübit, cenin pozisyonu; L3-L4 / L4-L5 aralığı (iliak krest hizası ≈ L4); L3 (notlarda L2) üstüne çıkılmaz → konus medullaris.
• Cilt sterilizasyonu; 2 tüp örnek: biri hızlı mikroskopi/biyokimya, diğeri kültür.
• Endikasyonlar: enfeksiyon (menenjit, ensefalit, miyelit), inflamatuvar (MS, Guillain-Barré), onkolojik (lösemi), metabolik hastalık, spinal-epidural anestezi.
• Kontrendikasyonlar: kardiyorespiratuvar kompromi, serebral herniasyon bulguları/KİBAS-kitle, fokal nörolojik bulgu, kanama diyatezi, lokal enfeksiyon, önceki lomber cerrahi.
• Febril konvülziyonda: <12 ay ve aşısı eksik tüm çocuklara, 12-18 ay menenjit şüphesinde LP.

Çocukluk çağı baş ağrıları ve migren; baş ağrılı hastada fizik muayene

• Primer baş ağrısı ancak sekonder nedenler dışlanınca söylenir.
• Migren: tek taraflı (çocukta iki taraflı olabilir), zonklayıcı, eforla artar, uykuyla geçer; foto-fonofobi, bulantı-kusma-karın ağrısı; aurasız/auralı.
• Gerilim tipi: çift taraflı, sıkıştırıcı, gün içinde artar, egzersizle azalır.
• Küme: tek taraflı, en şiddetli, periorbital; konjonktival hiperemi, burun akıntısı; çocukta nadir.
• Kronik günlük: >3 ay, ayda >15 gün, >4 saat; ergen kızlarda sık.
• Sekonder (alarm bulguları): en sık neden kafa travması; uykudan uyandıran, sabah kusmayla olan, oksipital/lokalize ağrı, papil ödemi → intrakraniyal kitleyi ekarte et (görüntüleme). Psödotümör serebri.
• Akut atak: ibuprofen 10 mg/kg, parasetamol 15 mg/kg, naproksen, metoklopramid, triptanlar. Koruyucu: flunarizin, siproheptadin, topiramat, valproat, propranolol.

Serebral palsi: tanım, etyoloji, sınıflama ve klinik, tanı, prognoz, tedavi

• Tanım: gelişmekte olan beyindeki bir lezyon sonucu ilerleyici olmayan, ancak yaşla değişebilen kalıcı motor fonksiyon kaybı, hareket ve postür bozukluğu; çocuk kazandığı beceriyi kaybetmez (regresyon yok).
• Etyoloji: doğum öncesi %80 (IUGR, intrauterin enfeksiyon, çoğul gebelik), doğum (prematürite, HİE, DDA), doğum sonrası (stroke, travma, SSS enfeksiyonu, kernikterus).
• Lezyon zamanı: <20 hf migrasyon anomalileri; 26-34 hf periventriküler lökomalazi; >34 hf kortikal atrofi.

Sınıflama

• Spastik (%80-90; en sık): korteks/üst motor nöron; spastisite, DTR ↑, Babinski (+); bilateral (dipleji, kuadripleji) / unilateral (hemipleji).
• Diskinetik (%6): bazal ganglion (hiperbilirubinemi); koreoatetoz, distoni, anormal postür.
• Ataksik (%4): serebellum; hipotoni, denge bozukluğu, geniş tabanlı yürüyüş, nistagmus.
• Mikst (%10): spastik + diskinetik.
• Eşlik edenler: MR, epilepsi, konuşma bozukluğu.

Tanı: öykü + klinik; 18 aydan önce saptanmalı, şüphelide 3 yaşına kadar izlenir; beyin MR.

Tedavi: fizyoterapi, spastisiteye benzodiazepin (diazepam), ortopedik girişim (6 yaşına kadar kaçınılır), eşlik eden durumların tedavisi.

Nöbet sınıflaması (fokal-jeneralize), epilepsi tanımı, nöbetli çocuğa yaklaşım, nöbet-irkilme farkı

• Nöbet: kortikal nöronların paroksismal deşarjı → bilinç kaybı, anormal motor aktivite, davranışsal-duyusal anormallik. Epilepsi: altta yatan neden olmadan 2 veya daha fazla tekrarlayan spontan nöbet.

Sınıflama (SORU)

• Fokal, bilinç açık: motor (kolda atma, ağız kenarı çekilmesi), non-motor (otonomik: taşikardi, karın ağrısı; bilişsel: halüsinasyon; duyu: parestezi).
• Fokal, bilinç kapalı: aura (koku, epigastrik his), otomatizm, postiktal semptomlar (baş ağrısı, derin uyku).
• Jeneralize: tonik-klonik (en sık), klonik, tonik, miyoklonik (adölesan kız; diş fırçalarken atmalar), absans (dalma), atonik (ani tonus kaybı), infantil spazm.

Yaklaşım: 1) olay nöbet mi (senkop, katılma nöbeti, gece kabusu, psödonöbet, migren, irkilme)? 2) uyaran var mı (elektrolit, ateş/enfeksiyon, travma, metabolik, uyku bozukluğu)? 3) inceleme: kan (glukoz, elektrolit), LP (menenjit şüphesi), EEG (altın standart), MR (fokal bulgu). 4) Tedavi: ilk nöbette ilaç başlanmaz, tekrarlarsa antiepileptik; en az 2 yıl nöbetsizse kesilebilir.

İrkilme mi nöbet mi? İrkilme: bebekte, bilinç kaybı yok, lokalize, anlık; ani hareket/seste; beslenmeyle ilişkili. Nöbet: bilinç kaybı, dakikalarca sürebilir, postiktal dönem var.

Nörokutanöz hastalıklar (nörofibromatozis)

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Nefrotik sendrom: tanım (triad), nedenler, en sık yaş, patogenez, laboratuvar, komplikasyonlar, tedavi; nefritikten farkı

• Klasik triad: masif proteinüri (>40 mg/m²/saat ya da spot protein/kreatinin >2 mg/mg), ödem, hipoalbüminemi (<2.5 g/dl) + sıklıkla hiperlipidemi (>200 mg/dl; KC albümin açığını kapatırken apolipoprotein de üretir), hiperkoagülabilite.
• En sık neden: minimal değişiklik hastalığı (MDH/MCNS), ortalama 3 yaş; FSGS ~6, MPGN ~10 yaş. MDH'de proteinüri selektif (albümin), diğerlerinde non-selektif.
• Klinik: sinsi başlangıç, periorbital/pretibial ödem, yaygın ödem (anasarka), bifissür ve skrotal ödem; KB genelde normal.
• Komplikasyonlar: enfeksiyona yatkınlık (Ig ve kompleman kaybı; peritonit), tromboemboli.
• Renal biyopsi endikasyonları: 1-12 yaş dışında başlangıç, gross hematüri/eritrosit silendiri, C3 düşüklüğü, hipovolemiye bağlı olmayan böbrek yetmezliği, devamlı HT, ekstrarenal bulgu (artrit, raş), steroid dirençli/bağımlı.
• Tedavi: tuz ve orta düzey sıvı kısıtlaması; steroid (%93 yanıt; podosit koruma, T hücre süpresyonu); semptomatik hipovolemide albümin; anti-proteinürik (ACEİ/ARB). Sık relaps/steroid bağımlılığında alkilleyici ajan, CNI, MMF, rituksimab; steroid direncinde CNI.

Nefrotik vs nefritik

• Nefrotik: sinsi başlangıç, ödem ++++, KB normal, proteinüri ++++, hematüri +/−, silendir yok, albümin ↓↓.
• Nefritik: ani başlangıç, ödem ++, KB ↑, JVB ↑, proteinüri ++, hematüri +++, eritrosit silendiri, oligüri, albümin normal.

Akut böbrek yetmezliği: tanım, evreleme (KDIGO/AKIN), prerenal-renal-postrenal nedenler ve örnekler, prerenal-renal ayrımı, tedavi, diyaliz endikasyonları

• Tanım: böbrek fonksiyonlarının saatler-günler içinde hızla kaybı → GFR ↓, üre ve kreatinin ↑, ± idrar çıkışında azalma.
• Evreleme (kreatinin / idrar): Evre 1 — bazalin 1.5-2 katı veya ≥0.3 mg/dl artış / 6-12 saat <0.5 ml/kg/saat; Evre 2 — 2-2.9 kat / ≥12 saat <0.5; Evre 3 — ≥3 kat, kreatinin ≥4 mg/dl, RRT veya eGFR <35 / ≥24 saat <0.3 ml/kg/saat veya ≥12 saat anüri.
• YD'da idrar konsantrasyon mekanizması gelişmediği için non-oligürik ABY sık.

Nedenler

• Prerenal (%60-70; çocukta en sık): yetersiz perfüzyon — dehidratasyon (kusma-ishal), yanık, kanama, 3. boşluğa kayıp (peritonit, ileus, pankreatit), tuz kaybı, diabetes insipidus, sepsis, kalp yetmezliği.
• Renal (%20-35): glomerüler (APSGN, lupus nefriti), vasküler (HÜS — küçük çocukta en sık ABY nedeni), interstisyel (ATİN), tübüler (ATN: nefrotoksik, hipoksi-iskemi; düzeltilmeyen prerenal ATN'ye döner), ilaç (ACEİ, NSAİİ, aminoglikozid).
• Postrenal (%5-10): bilateral üreter veya üretra obstrüksiyonu (PUV), soliter böbrekte tek taraflı obstrüksiyon, taş.
• Vaka ipuçları: 3 gün kusma-ishal → prerenal (kanlı ishal → HÜS); farenjit sonrası ödem-HT-hematüri (6 yaş) → APSGN; MOY + hipotansiyon/nefrotoksik → ATN; bilateral hidronefroz + palpabl mesane (infant) → PUV.
• Sepsiste ABY'ye eğilim: endotel hasarı → NO dengesi bozulur.

Prerenal / renal ayrımı

• İdrar dansitesi >1020 / <1010 · idrar Na <20 / >40 mEq/L · BUN/kreatinin >20 / <10-15 · FeNa <%1 / >%2 · FeUN <%35 / >%50 · idrar osm >500 / <350

Klinik-lab: üremik semptomlar, hiperkalemi, hiponatremi, hipokalsemi, hiperfosfatemi, metabolik asidoz, HT, sıvı yüklenmesi.

Tedavi: altta yatan neden (prerenalde sıvı, postrenalde obstrüksiyonu kaldır), sıvı-elektrolit, nutrisyon. RRT (diyaliz) endikasyonları: anüri/dirençli sıvı yükü, dirençli hiperkalemi, ağır asidoz, üremik semptomlar.

İdrar yolu enfeksiyonu: etkenler, komplike-komplike olmayan, tanı (idrar toplama yöntemleri), görüntüleme (VCUG, DMSA), tedavi, profilaksi, VUR

• İlk yılda erkekte (sünnet derisi; Proteus), sonra kızlarda sık. Yol: bağırsak florasından asendan; YD'da hematojen (S. aureus).
• Etkenler: E. coli (en sık), Enterococcus, Enterobacter, Proteus (üreaz → alkali idrar, strüvit/fosfat taşı), Pseudomonas (anomaliyle), Klebsiella. Virülans: P fimbria.
• Komplike (piyelonefrit; genelde <1 yaş): yüksek ateş, toksik görünüm, persistan kusma, orta-ağır dehidratasyon, oral alamama. Komplike olmayan (sistit): hafif ateş, sık idrar, disüri, sıkışma; oral alabilir.
• YD'da: septisemi bulguları, ısı düzensizliği, uzamış sarılık, büyüme geriliği. Çocukta: ateş, disüri, pollaküri, kötü kokulu idrar.

Tanı: idrar kültürü (altın standart), tek tip mikroorganizma. Toplama: suprapubik aspirasyon (en güvenilir; herhangi bir üreme), üretral kateter (≥10.000), orta akım (≥100.000), torba (yalnız negatifse değerli). İdrar analizi: piyüri, bakteri, nitrit (+) (idrarın ~4 saat beklemesi gerekir), lökosit esteraz (+).

Rekürrens/risk: VUR (en önemli), taş, obstrüksiyon (nörojenik/anatomik), işeme disfonksiyonu, kronik kabızlık.

Görüntüleme: USG (hidronefroz, taş, anomali), VCUG (VUR; VUR'a nasıl bakarız sorusu), DMSA (renal skar), DTPA/MAG-3 (obstrüksiyon), DÜSG (taş). YD'da USG + VCUG; VCUG çıkana kadar profilaksi: <2 ay amoksisilin, >2 ay TMP-SMX.

Renal skar: <1 yaş, ciddi VUR, geç tedavi, obstrüksiyon, rekürren piyelonefrit → HT, proteinüri, son dönem böbrek yetmezliği, preeklampsi.

Tedavi: komplike/YD → ampisilin + aminoglikozid (gentamisin); büyük çocukta seftriakson 75 mg/kg/gün (1-2 doz) veya sefotaksim 100-150 mg/kg/gün (3-4 doz) 4 gün parenteral, ardından sefiksim 8 mg/kg/gün oral, toplam 10-14 gün.

Profilaksi: TMP-SMX (2 mg/kg/gün TMP; ilk 2 ayda kullanılmaz — kernikterus), nitrofurantoin (G6PD'de hemoliz), sefaleksin, amoksisilin. VUR: <5 yaşta grade I-IV süpresyonla izlem; grade V veya kırılan enfeksiyonda cerrahi (STING, üreteroneosistostomi).

Korunma: köpük banyosu yok, pamuklu iç çamaşırı, önden arkaya temizlik, kabızlıktan korunma, idrar tutmama, yeterli sıvı; riskli erkekte sünnet.

Akut poststreptokokal glomerülonefrit (APSGN): patogenez, klinik, tanı (ASO, C3), tedavi, IgA nefropatisinden farkı

• Nefritik sendromun en sık nedeni; çocukta glomerüler hematürinin en sık nedeni; 5-15 yaş, <3 yaş nadir.
• Nefritojenik suşlar: M12 (farenjit), M49 (piyodermi). İmmün kompleks hastalığı: subepitelyal "hump", kompleman (alternatif yol) aktivasyonu; ışık mikroskopisinde endokapiller proliferatif GN.
• Latent dönem: farenjitten 10-14 gün (1-2 hafta), piyodermiden 2-3 (3-6) hafta sonra.
• Klinik: ani gross hematüri (kola/çay rengi), periorbital ödem, hipertansiyon, oligüri, azotemi (nefritik sendrom); çoğu subklinik (mikroskobik hematüri + C3 ↓).
• Tanı: hematüri (dismorfik eritrosit, eritrosit silendiri), C3 belirgin düşük (C4 normal), geçirilmiş streptokok kanıtı: ASO, anti-DNase B, antihiyalüronidaz (piyodermide ASO yükselmez → anti-DNase B). HT >4 hafta sürerse RPGN düşün.
• IgA nefropatisinden farkı: IgA'da hematüri enfeksiyonla eş zamanlı veya 1-3 gün sonra; C3 düşmez.
• Tedavi (destekleyici): yatak istirahati (HT belirginse), tuz-su kısıtlaması, aldığı-çıkardığı takibi, furosemid (2 mg/kg), HT tedavisi; hiperkalemi/asidoz/sıvı yükünde diyaliz. Enfeksiyon devam ediyorsa penisilin (yayılmasın diye; GN'yi önlemez). Tekrarlamaz (uzun süreli antikor) → profilaksi gerekmez.
• Komplikasyon: HT ensefalopatisi, ABY, volüm yüklenmesi (KKY).

Çocukta hipertansiyon: kimde ölçülür, tanım, primer-sekonder nedenler, uç organ hasarı, ilaçlar; tansiyon ölçümü

• >3 yaşta her fizik muayenede KB ölçülmeli; <3 yaşta prematürite/DDA öyküsü, KKH, tekrarlayan İYE-hematüri-proteinüri, KİBAS, sistemik hastalık varsa.
• Tanım persentile göre (yaş, cinsiyet, boy). Erişkinde esansiyel, çocukta sekonder HT daha sık.
• Primer: genetik, obezite, yüksek Na-düşük K alımı.
• Sekonder: renal parankimal (GN, KBH — en sık), renovasküler (renal arter darlığı), aort koarktasyonu (alt ekstremite basıncı üstten ≥20 mmHg düşük; Turner), endokrin (feokromositoma, glukokortikoid/mineralokortikoid fazlalığı, hipertiroidi), ilaçlar (dekonjestan, metilfenidat, kafein, NSAİİ).
• Uç organ hasarı: en belirgin sol ventrikül hipertrofisi; retinopati, nefropati, ensefalopati.
• Farmakolojik tedavi endikasyonu: semptomatik HT, sekonder HT, uç organ hasarı, 6 ay yaşam tarzı değişikliğine yanıtsızlık. İlaçlar: ACEİ, ARB, β-bloker, Ca kanal blokeri, diüretik (RAA sistemi soruldu).
• Pratik (Cengiz, 2025-26): tansiyon aleti kısımları, duyulan seslerin isimleri (Korotkoff), çocuk HT sınırlarının neye göre olduğu (persentil) soruldu — notlarda ayrıntılı ölçüm tekniği yok.

Proteinüri: normal sınırlar, ölçüm (dipstick, spot P/Kr, 24 saat), tipleri (glomerüler-tübüler-taşma), non-patolojik nedenler, tedavi

• Normal: <150 mg/gün (yarısı Tamm-Horsfall, ~30 mg albümin); çocukta <4 mg/m²/saat. 24 saat idrarda 4-40 nefritik, >40 mg/m²/saat nefrotik düzey.
• Spot protein/kreatinin: 6-24 ay <0.5, >24 ay <0.2 mg/mg normal; 0.2-2 nefritik; >2 nefrotik (sabah ilk idrar).
• Dipstick (yalnız albümine duyarlı; tarama testi): eser <0.3 g/L, +1 0.3-1, +2 1-3, +3 3-20, +4 >20 (diğer sınıflama: 30-100 +1, 100-300 +2, 300-1000 +3, >1000 +4 mg/dl). Yanlış (+): konsantre/alkali idrar, gross hematüri, piyüri; yanlış (−): dilüe/asidik idrar, albümin dışı proteinler.
• Albümin: <30 mg/gün normal, 30-300 mikroalbüminüri, >300 makroalbüminüri.

Tipler

• Glomerüler (en sık): GBM hasarı; elektriksel (anyonik yük) kaybında selektif (albümin), fiziksel hasarda non-selektif (IgG, IgM). Nedenler: GN, renal skar, HT/diyabetik nefropati, HSP, SLE.
• Tübüler: düşük molekül ağırlıklı proteinler (β2-mikroglobulin, retinol bağlayan protein) geri emilemez; <1-2 g/gün; ödem yok (albümin kaybı yok). Galaktozemi, Wilson, Lowe, ATN, ATİN, tirozinemi.
• Taşma (overflow): aşırı üretilen küçük proteinler (multipl miyelom, miyoglobinüri, hemoglobinüri).
• Non-patolojik: ateş, aşırı egzersiz, ortostatik, dehidratasyon, stres, konvülziyon; %60 ortostatik (iyi huylu).
• Tedavi: ACEİ/ARB; biyopsi: persistan ciddi proteinüri, GFR ↓, C3 ↓, KDH, HT.

Hematüri: tanım, glomerüler-non-glomerüler ayrımı, nedenler, prezentasyonlar, idrarı kırmızıya boyayanlar, biyopsi

• Tanım: santrifüj idrarda büyük büyütme alanında en az 3 alanda >5 RBC (1 hafta arayla 2 TİT'de); makroskopik = gözle görülen.
• Glomerüler: kola/çay, pıhtı yok, proteinüri >500 mg/g, dismorfik RBC (>%75), eritrosit silendiri. Non-glomerüler: kırmızı/pembe, pıhtı olabilir, izomorfik RBC, silendir yok.
• Nedenler: glomerüler — APSGN (en sık), IgA nefropatisi, HSP, Alport (+sağırlık), benign familyal hematüri (ince BM), HÜS; non-glomerüler — İYE, hiperkalsiüri, taş, travma, egzersiz, koagülopati, Wilms tümörü, mens.
• 4 prezentasyon: kırmızı idrar (boyayan madde, egzersiz, travma, koagülopati, malignite) / alt üriner semptomlar (İYE, hiperkalsiüri, taş) / akut GN bulguları (APSGN) / rastlantısal izole mikroskobik hematüri (benign familyal hematüri en sık, IgA, Alport).
• İdrarı kırmızıya boyayanlar (yalancı hematüri): kırmızı pancar, böğürtlen, rifampisin, desferoksamin, fenitoin, nitrofurantoin; miyoglobinüri (egzersiz), hemoglobinüri. Dipstick (+) ama mikroskopi (−) ise hemoliz/dilüe idrar veya Hb-miyoglobinüri.
• HT ve proteinüri eşlik etmiyorsa genelde önemsiz (Wilms hariç → USG); eşlik ediyorsa GN düşün.
• Biyopsi: hematüri + HT/proteinüri, azotemi, C3 düşüklüğü, Alport şüphesi, rekürren gross hematüri.

İnflamatuvar bağırsak hastalıkları: ÜK ve Crohn farkları, klinik, endoskopi-histopatoloji, komplikasyonlar (toksik megakolon), tedavi

• Tanım: genetik yatkın bireyde, geçirgenliği artmış bağırsak epitelinden geçen antijenlere karşı abartılı immün yanıt; atak-remisyonlarla seyreder. Pik 15-25 yaş.

Ülseratif kolit

• Rektumdan başlayıp sürekli (atlamasız), yalnız mukoza-submukoza; çocukta sıklıkla pankolit, erişkinden agresif.
• Üçlü: kanlı-mukuslu ishal, kramp tarzı (sol alt kadran) karın ağrısı, tenesmus (14 yaş kız, gecede 10 kez kanlı dışkılama → ÜK).
• Endoskopi: psödopolip, kesintisiz tutulum, vasküler yapı kaybı, spontan kanama; histoloji: kript apseleri, kript distorsiyonu, goblet hücre azalması; "kurşun boru" kolon. p-ANCA. PSK hastalarının ~%90'ında ÜK.
• Backwash ileitis: pankolitte terminal ileumun tutulması.
• Komplikasyon: toksik megakolon, fulminan kolit, striktür, perforasyon, kanama, kolon adenokarsinomu, PSK.

Crohn hastalığı

• Ağızdan anüse tüm GİS, en çok terminal ileum; atlamalı (sıçrama) lezyonlar, transmural tutulum.
• Üçlü: kilo kaybı, kronik (kansız) ishal, sağ alt kadran ağrısı; büyüme geriliği, anemi, perianal hastalık, fistül, apse, obstrüksiyon/darlık, eritema nodozum, böbrek ve safra taşı. ASCA.
• Endoskopi: aftöz/yılansı ülserler, kaldırım taşı manzarası; histoloji: granülom, transmural inflamasyon. GİS lenfoması riski.
• Apendektomi ÜK'de koruyucu, Crohn'da tetikleyici. Vaka: 15-17 yaş, ishal + büyüme geriliği/kilo kaybı + anemi → Crohn.

Toksik megakolon: sepsis benzeri tablo (ateş, taşikardi, dehidratasyon, hipotansiyon, anemi, elektrolit bozukluğu) + akut kolon dilatasyonu; pankolit ve ataklarda; mortalite yüksek.

Laboratuvar: tam kanda anemi (demir eksikliği/kronik hastalık), trombositoz, sedim-CRP ↑, albümin ↓; gaitada kalprotektin (Necati Hoca sordu).

Tedavi: nutrisyonel + medikal — 5-ASA/sülfasalazin (hafif-orta ÜK indüksiyon ve idame), antibiyotik (metronidazol), kortikosteroid (indüksiyon; idamede kullanılmaz), azatioprin/6-MP, MTX, biyolojik (anti-TNF: infliksimab, adalimumab); dirençlide cerrahi.

Çölyak hastalığı: tanım, tipik-atipik-sessiz prezentasyon, risk grupları, laboratuvar, biyopsi, tedavi; ablası çölyak olan bebek

• Gluten (buğday, arpa, çavdar, yulaf) alımıyla tetiklenen, genetik yatkın kişilerde (HLA-DQ2, DQ8) immün aracılı ince bağırsak mukoza hasarı; otoimmün, kalıcı; sıklık 1/100-300; çocukta en sık malabsorpsiyon nedenlerinden.
• Tipik: 6 ay-2 yaş (ek gıdayla gluten başlayınca) — ishal, büyüme geriliği, karın şişliği, kas atrofisi, huzursuzluk.
• Atipik: ~7 yaş — izole boy kısalığı, tedaviye dirençli demir eksikliği, KC enzim yüksekliği, alopesi, artrit, aftöz stomatit, puberte gecikmesi, dermatitis herpetiformis, mine defekti, kabızlık, obezite, nöropati.
• Sessiz: şikayet yok, taramada antikor (+).
• Risk grupları (taranmalı): birinci derece akrabada çölyak, Down, Turner, selektif IgA eksikliği, otoimmün hastalıklar (tip 1 DM, Haşimoto, Addison).
• Lab: anti-doku transglutaminaz IgA (özgüllük ve duyarlılık yüksek), anti-endomisyum (EMA), anti-gliadin; total IgA düzeyi mutlaka (IgA eksikliğinde yalancı negatif); tam kan, demir, folat, B12, D vit.
• Kesin tanı: üst endoskopi + ince bağırsak biyopsisi (duodenumdan 4, bulbustan 2 örnek); histoloji (Marsh): lenfosit infiltrasyonu, villus atrofisi (küntleşme), kript hiperplazisi; endoskopide "çatlamış toprak" görünümü.
• Tedavi: ömür boyu glutensiz diyet (diyete uyduğu sürece hasta değildir — Necati Hoca bu cümleyi istiyor); diyete uymazsa malnütrisyon, osteoporoz, infertilite, lenfoma riski. Çölyak krizinde sıvı-elektrolit, steroid.
• Ablası çölyak olan 4 aylık bebek: riskli grup; glutenle tanışmadan değerlendirilemez → ek gıdayla gluten başladıktan sonra (>6 ay) antikor taraması; <2 yaşta tanı alanlar 7 yaşında tekrar değerlendirilir (geçici gluten intoleransı).
• 7 yaşında dirençli DEA → çölyak.

Çocuklarda akut apandisit bulguları

• McBurney noktası: sağ SİAS-umbilikus çizgisinin dış 1/3'ü; bastırıp ani bırakınca ağrı (rebound) → parietal periton irritasyonu.
• WA 24.10.2026 (Necati Hoca pratik): özellikle 5 yaş altında apandisitin gastroenterit gibi bulgular verdiğini duymak istiyor (öğrenci notu).
• Burkitt lenfoma ileoçekal bölgeden çıkıp apandisit gibi gelebilir.
• Ayrıntılı apandisit kliniği notlarda yok.

Otoimmün hepatit

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Kolelitiazisle gelen çocuktaki bulgular

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Karaciğer fonksiyon testleri ve pankreas ekzokrin fonksiyonu

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Akut batın / karın ağrısıyla gelen çocuk: inspeksiyon, akut batın bulguları

• Karın ağrısıyla gelen hastada inspeksiyonda: distansiyon, kaput medusa, ekimoz (Cullen, Grey Turner — pankreas kanaması), herni, operasyon skarı, strialar; palpasyonda defans, rebound, McBurney (apandisit), Murphy (safra kesesi) değerlendirilir.
• "Akut batın 10 madde" sorusunun listesi notlarda yok.

Kabızlık: tanım, sık görüldüğü dönemler, rektal muayene, tedavi

• Tanım: seyrek (haftada <3) veya zorlu dışkılama; Roma kriterlerinden en az 2'si; Bristol skalasında tip 1-2 dışkı (Necati Hoca tanımı özellikle istiyor).
• Tedavide öncelik yaşam tarzı değişikliği, medikal tedaviden mümkün olduğunca kaçınılır.
• Kronik kabızlık tekrarlayan İYE nedenidir (fekalom basısı).
• Sık görüldüğü dönemler (ek gıdaya geçiş, tuvalet eğitimi, okul başlangıcı) ve rektal muayene tekniği sorulmuş; notlarda ayrıntılı cevap yok. Hirschsprung ayırıcı tanısı da sorulmuş, cevabı notlarda yok.

Gastroözofageal reflü: büyük çocukta ve bebekte bulgular, reflü reçetesi

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Demir eksikliği anemisi: etyoloji, evreler, klinik, laboratuvar, talasemi taşıyıcılığından ayrımı (Mentzer), profilaksi, tedavi

• Çocukluk çağının en sık hematolojik hastalığı; demir eksikliği dünyada en sık nutrisyonel eksiklik. En sık 6 ay-2 yaş (hızlı büyüme, inek sütü) ve adölesan.
• Etyoloji: diyetle az alım (en sık) — erken/fazla inek sütü (>500 ml/gün), çay, az kırmızı et; emilim azalması (çölyak, kısa bağırsak, aklorhidri); kan kaybı (GİS, mens, parazit); artmış ihtiyaç (prematürite, DDA, hızlı büyüme).
• Emilim: hem demiri > Fe²⁺ > Fe³⁺; C vitamini ve mide asidi artırır; çay, süt ürünleri, tahıl-fitat azaltır. Hepsidin ferroportini bloke ederek emilimi azaltır (enfeksiyonda artar).
• Evreler: I — depolar azalır (ferritin ↓), tam kan normal; II — serum demiri ↓, TDBK ↑, transferrin satürasyonu ↓, protoporfirin ↑; III — hipokrom mikrositer anemi.
• Klinik: solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, pika, kaşık tırnak, atrofik glossit, dikkat azalması, okul başarısında düşme (IQ ↓), taşikardi; ağırsa KY.

Laboratuvar

• Hb ↓, MCV ↓ (<70), MCH ↓ (<26), RDW ↑ (>%14.5, anizositoz), trombosit başlangıçta ↑ (reaktif), ağır olguda ↓; retikülosit ↓.
• PY: hipokromi, mikrositoz, anizositoz, poikilositoz.
• Biyokimya: ferritin ↓ (ilk azalan, en son düzelen), serum Fe ↓, TDBK ↑, TS ↓, FEP ↑, sTfR ↑.

DEA – β-talasemi taşıyıcılığı ayrımı (KESİN SORU)

• DEA: ferritin ↓, Fe ↓, TDBK ↑, TS ↓, RDW ↑, HbA₂ normal/düşük, Mentzer (MCV/RBC) >13
• Talasemi taşıyıcılığı: ferritin N/↑, Fe N/↑, TDBK N, RDW normal, HbA₂ >%3.5, Mentzer <13

Profilaksi: term bebekte 6 ay-2 yaş 1 mg/kg/gün; DDA/prematüre 2 mg/kg/gün, 2.-24. ay; 24-59 ay 1-2 mg/kg/gün yılda 3 ay; okul çağı 30 mg/gün yılda 3 ay.

Tedavi

• Beslenme: 6 ay anne sütü; sonra demirden zengin gıdalar; inek sütü 1 yaşından sonra ve <500 ml/gün; çay ve fitatlı gıdalar verilmez.
• Ferröz sülfat 3-6 mg/kg/gün elementer demir, 2-3 eşit dozda; Hb normale gelince depolar dolsun diye 2 ay (6-8 hafta) daha (DE'de 2 ay, DEA'da 3 ay).
• Yanıt: ilk düzelen retikülosit, en son ferritin.
• 7 yaşında tedaviye dirençli DEA → çölyak düşün (Necati Hoca'nın beklediği cevap).

Hemostaz fizyolojisi: primer-sekonder-tersiyer hemostaz, koagülasyon yolakları, F13 eksikliği, Bernard-Soulier/Glanzmann

• Primer hemostaz: damar yaralanınca lokal vazokonstriksiyon → trombositler GP Ib/IX ile vWF'ye bağlanır (adezyon) → sekresyon (TXA₂, ADP, serotonin) → GP IIb/IIIa ve fibrinojen ile agregasyon → primer tıkaç.
• Sekonder hemostaz (eş zamanlı): ekstrensek yol doku faktörü (F3) ile → 7 → 10 → 5 → 2 → 1; intrensek yol yüzey teması ile → 12 → 11 → 9 → 8 → 10 → 5 → 2 → 1; ortak yol 10-5-2-1 → fibrin monomeri → F13 (fibrin stabilize edici faktör) ile fibrin polimeri.
• Tersiyer hemostaz (fibrinoliz): plazminojen → plazmin → fibrin polimerlerini parçalar.
• Primer hemostaz bozuklukları (trombositopeni, trombosit fonksiyon bozukluğu, vWH) → peteşi, purpura, ekimoz, mukozal kanama. Sekonder (faktör eksiklikleri; hemofili) → hematom, hemartroz.
• Bernard-Soulier: GP Ib/IX eksikliği (makrotrombositopeni; ristosetinle agregasyon yok). Glanzmann: GP IIb/IIIa eksikliği.
• İzole F13 eksikliği: göbek kordonunun geç düşmesi/göbek kanaması, masif kanama; PT, aPTT ve trombosit normal (rutin testler normal).
• Trombosit ve fibrinojeni düşmüş hastada DİK düşün.

Wilms tümörü (nefroblastom): eşlik eden sendromlar, batında kitle

• Sağ üst kadran/batın kitlesi ayırıcı tanısında: nöroblastom, Wilms, hepatoblastom, HCC.
• Hemihipertrofi: Wilms ve hepatoblastom açısından takip edilmelidir.
• Hematüri nedenleri arasında: Wilms'te sadece hematüri olabilir → USG ile kitle araştır.
• "Wilms tümöründe görülen sendromlar" (Bülent-Erman) sorusunun ayrıntılı cevabı notlarda yok.

Lösemiler: sıklık, akut-kronik farkı, etyoloji, klinik, laboratuvar, tanı, ALL-AML ayrımı, prognoz

• Çocukluk çağının en sık malignitesi; %90 akut: ALL %75, AML %20, KML %5; KLL çocukta yok denecek kadar az. ALL 3-7 yaş pik; <1 yaş ve >10 yaşta AML daha sık. Erkek. (Çocukta en sık solid tümör beyin tümörleri.)
• Akut: hızlı, agresif, esas olarak blastlar. Kronik: yavaş, her basamakta matür hücreler var. Fark: matürasyon ve klinik hız.
• Etyoloji: çoğu bilinmez; kromozom anomalileri (Down — AML-M7), kalıtsal yatkınlık; virüs (EBV, HIV), iyonize radyasyon.

Klinik: genel (ateş, halsizlik, solukluk); KI işgali → anemi (solukluk, yorgunluk, taşikardi), nötropeni (enfeksiyon, mukozal ülser), trombositopeni (peteşi, purpura, burun-mukoza kanaması); lenforetiküler → LAP, hepatosplenomegali; kemik ağrısı.

Lab: anemi (Hb <7), lökositoz (>20.000) veya lökopeni, nötropeni (<1500), PY'de blast; TLS bulguları (K ↑, P ↑, Ca ↓, ürik asit ↑, LDH ↑).

Kesin tanı: kemik iliği — >%25 blast ALL, >%20 blast AML; sitokimya (miyeloperoksidaz, Sudan Black → AML), akım sitometri, sitogenetik (prognoz).

ALL / AML (PY): çekirdek/sitoplazma oranı fazla / az; kromatin kaba / ince; çekirdekçik 0-2 / 2-5; granül yok / var; Auer rod yok / var.

• İyi prognozlu sitogenetik AML: t(8;21) M2, t(15;17) M3, inv16 M4.
• Sözlüde "lösemi kötü prognostik kriterleri" ve "lenfoma-lösemi farkı" soruldu; notlarda yalnız sitogenetiğin prognozdaki yeri var.

Nöroblastom: özellikleri, tümör belirteçleri (VMA), prognoz faktörleri, eşlik eden sendromlar; çocukluk çağı kanser sıklığı

• Nöral krest/sempatik sistem kaynaklı küçük yuvarlak hücreli tümör; batında (sağ üst kadran kitleleri: nöroblastom, Wilms, hepatoblastom, HCC) ve paravertebral (spinal kord basısı) yerleşebilir.
• Değerlendirme: yaş, yerleşim, eşlik eden ateş-terleme-kilo kaybı; tümör belirteçleri: VMA, LDH, (AFP, βhCG — ayırıcı tanı için); IDRF (görüntüleme risk faktörleri).
• Kötü prognoz: >18 ay, N-myc (MYCN) amplifikasyonu, metastaz, L2 (bası yapan) evre.
• Sıklık sıralaması notta: lösemi/lenfoma → sarkom → germ hücreli tümör (ayrıntılı tablo notlarda yok). Akut miyoklonik ensefalopati (opsoklonus-miyoklonus) yazılı sınav sorularında geçiyor.
• Erman Hoca'nın sorduğu patolojik alt tipler ve "en büyük sempatik ganglion" sorusunun cevabı notlarda yok.

Onkolojik aciller: febril nötropeni, tümör basısı (VCS, spinal kord, KİBAS), tümör lizis sendromu

• Febril nötropeni: KT alan hastada nötrofil <500 + ateş → kültür ve hemen anti-psödomonal antibiyotik.
• Tümör basısı: üst mediastinal sendrom/VCS (venöz dönüş bozukluğu, trakea basısı; biyopsi için sedasyon hava yolunu kapatabilir → oturur pozisyon, YBÜ, steroid; lenfomada yanıt iyi); spinal kord basısı (paravertebral tümör — Ewing, nöroblastom; 24 saat içinde müdahale, yoksa geri dönüşsüz); KİBAS (infratentoryal tümör).
• Tümör lizis sendromu: yüksek tümör yüklü/hızlı bölünen tümörlerde (Burkitt lenfoma, T-ALL, AML; lökosit >100.000, büyük mediastinal kitle, LDH ↑) hücre yıkımı → hiperürisemi (ürik asit nefropatisi), hiperkalemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi (Ca-fosfat çökmesi) → ABY, aritmi, ölüm.
• TLS profilaksisi: bikarbonatlı bol sıvı (idrar pH 7-7.5), allopürinol + ürik asit oksidaz; salbutamol K'yı hücre içine sokar.

Hemolitik anemiler: tanım, sınıflama (doğumsal-edinsel, intra-ekstravasküler), anamnez, laboratuvar

• Tanım: eritrositlerin normal yaşam süresinin (120 gün) kısalmasına bağlı anemi. Eritrosite ait bozukluk → intrakorpüsküler (genelde kalıtsal); dış etken → ekstrakorpüsküler (edinsel).

Doğumsal

• Membran defektleri: herediter sferositoz, eliptositoz
• Enzim eksiklikleri: G6PD, piruvat kinaz (glikolitik en sık), pirimidin 5'-nükleotidaz
• Globin (hemoglobinopatiler): orak hücreli anemi, talasemi majör, HbH

Edinsel

• İmmün: otoimmün HA (sıcak tip IgG, soğuk tip IgM), uygunsuz transfüzyon, YD'nin hemolitik hastalığı (ABO/Rh)
• Mikroanjiyopatik/travmatik: HÜS, TTP, DİK; mekanik kapak
• Enfeksiyöz: sıtma, toksoplazma, bartonella, kolera; kimyasal-ilaç, yanık, hipofosfatemi; PNH (intrakorpüsküler ama edinsel — istisna)
• İntravasküler (dolaşımda yıkım) vs ekstravasküler (dalak/KC'de): intravaskülerde Hb ve LDH daha çok artar, hemoglobinüri, hemosiderinüri, haptoglobin belirgin ↓.
• Anamnez: süre (akut/kronik), karın ağrısı (safra taşı), bakla (G6PD), seyahat (sıtma), koyu idrar (intravasküler).
• Lab: normositer anemi, retikülosit ↑, indirekt bilirubin ↑, LDH ↑, haptoglobin ↓; Coombs, G6PD düzeyi, PY.

Kanamalı hastaya yaklaşım: öykü, muayene, tarama testleri (PT, aPTT, trombosit) ve yorumu; diz ekleminde kanama

• Öykü: kanamanın yeri ve şekli (mukozal mı, eklem-kas mı), başlama yaşı, travmayla orantı, sünnet/diş çekimi/göbek kanaması, aile öyküsü (X'e bağlı → hemofili), ilaçlar.
• Muayene: peteşi-purpura-ekimoz (primer hemostaz/trombosit) mi, hematom-hemartroz (faktör eksikliği) mi; HSM, LAP (lösemi).
• Tarama testleri: trombosit sayısı (150-450 bin), PT (ekstrensek: 2-5-7-10; 11-12.5 sn), aPTT (intrensek: 8-9-11-12; ~19.5-31 sn).
• İzole aPTT uzaması: hemofili A/B (F8/F9), F11-12 eksikliği, vWH, heparin.
• İzole PT uzaması: F7 eksikliği, (fibrinojen eksikliği).
• İkisi birden: KC hastalığı, K vitamini eksikliği, F5/F10/F2 eksikliği, heparin, DİK.
• Hepsi normal ama kanama var: F13 eksikliği, trombosit fonksiyon bozukluğu, vasküler.
• Diz ekleminde kanamalı çocuk → sekonder hemostaz bozukluğu (hemofili) düşün; aPTT bak, faktör düzeyleri.

Febril nötropeni: tanım, hangi hastada, yaklaşım ve antibiyotik tedavisi

• Ateş: tek ölçümde ≥38.3 °C (aksiller) veya ≥38 °C'nin 1 saatten uzun sürmesi (diğer tanım: aksiller >38 °C tek sefer veya 1 saatten uzun 37.5 °C).
• Nötropeni: mutlak nötrofil <500/mm³ veya 500-1000 olup 24-48 saatte <500'e düşmesi beklenen; genelde kemoterapi alan kanser hastası.
• Tedavi: kültürler alınır, 1 saat içinde antibiyotik; anti-psödomonal monoterapi: sefepim, meropenem/imipenem veya piperasilin-tazobaktam; mukozit (veya kateter enfeksiyonu) varsa vankomisin eklenir. Sevk edilecekse antibiyotik yapılıp sevk edilir.

Kan ürünleri ve transfüzyon: ne zaman, nasıl; tam kan endikasyonları; transfüzyonda ilk bakılacaklar

• En güvenli transfüzyon yapılmayan transfüzyondur; tam kan değil ihtiyaç olan kan komponenti verilir; kar-zarar dengesi gözetilir.
• Tam kan endikasyonları: kan değişimi (72 saatten taze), masif kanama, kardiyovasküler bypass.
• Prematürede transfüzyon ROP riskini artırır (ROP risk faktörleri arasında).
• Orhan Hoca: kan ürünleri nelerdir, hangi kriterlere göre transfüzyon, neler görülürse transfüzyon durdurulur — bu kısmın ayrıntılı cevabı notlarda yok.

Anemili hastaya yaklaşım: tanım, Hb normalleri, fizyopatolojik ve morfolojik sınıflama, klinik, ilk basamak testler, retikülosit

• Tanım: yaş ve cinsiyete göre eritrosit kitlesi ve Hb'nin normalin 2 SD altında olması.
• Hb alt sınırları: YD 14.5 (14.5-21), 2 ay 9 (fizyolojik anemi), 6 ay 10.5, 2 yaş 11, 6 yaş 11.5, 10-12 yaş 12; adölesan kız 12.5, erkek 13; üst sınır 17.

Fizyopatolojik sınıflama

1. KI'de üretim azlığı (retikülosit <%0.5): eksiklikler (demir, folat, B12 — alım ↓, ihtiyaç ↑, emilim ↓, kayıp ↑); KI yetmezliği (Diamond-Blackfan, çocukluğun geçici eritroblastopenisi, Fanconi, edinsel aplastik anemi, lösemi infiltrasyonu, kronik böbrek yetmezliği).
2. KI dışında yıkım (retikülosit ≥%3; hemolitik): eritrosit kaynaklı (membran — sferositoz; enzim — G6PD, piruvat kinaz; Hb — talasemi, orak hücre); eritrosit dışı (immün — otoimmün, alloimmün; non-immün — mekanik, termal, enfeksiyöz, PNH).
3. Kan kaybı: akut / kronik (GİS, parazit, inek sütü alerjisi).

Morfolojik sınıflama

• Mikrositer (MCV ↓): DEA (en sık), talasemi, kronik hastalık, sideroblastik, kurşun zehirlenmesi.
• Makrositer (MCV ↑): megaloblastik (B12, folat eksikliği); non-megaloblastik (aplastik anemi, Diamond-Blackfan, hipotiroidi, KC hastalığı).
• Normositer: akut kan kaybı, hemolitik anemiler (talasemi hariç), kronik hastalık/böbrek yetmezliği.
• MCV alt sınırı (1-10 yaş): 70 + yaş fL; >10 yaş 80. MCV = ortalama hücresel hacim (mean corpuscular volume).

Klinik: YD'da kilo alamama, apne, letarji; 2 yaşta iştahsızlık, pika; genel solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, taşikardi, KY. Öykü: inek sütü, pika, kan grubu, sarılık/fototerapi, etnik köken. Muayene: sarılık, hiperpigmentasyon (Fanconi), frontal bombeleşme (talasemi), splenomegali, kaşık tırnak.

1. basamak testler: tam kan, periferik yayma, retikülosit (retikülosit yüksek → hemolitik; düşük → yapım azlığı/aplastik).

• Vaka: 2 yaş Hb 9 MCV 62 → DEA yönetimi; 3 yaş Hb 9 MCV 80 → normositer; tam kan + PY + retikülosit, hemoliz bulguları.

Lenfomalar: sınıflandırma, Hodgkin ve non-Hodgkin örnekleri, evreleme, hedefe yönelik tedavi

• Notlarda yalnızca Burkitt lenfoma: LDH >500 anlamlı, >1000 çok yüksek (TLS riski); Peyer plaklarından (ileoçekal) çıkar, apandisit gibi gelebilir; Hodgkin'de böbrek tutulumu evre 4, non-Hodgkin'de evre 3.
• Üst mediastinal kitle yapabilir; steroide yanıt iyi (onkolojik aciller).
• Erman Hoca'nın sorduğu Hodgkin/non-Hodgkin sınıflaması, CD markerları ve hedefe yönelik tedavi (rituksimab vb.) elimizdeki notlarda ayrıntılı yer almıyor.

Talasemi: patogenez, majör-minör klinik, laboratuvar, Hb elektroforezi, tedavi; DEA'dan farkı

• β (veya α) globin zincirinin yetersiz üretimi; Akdeniz anemisi; inefektif eritropoez (KI hiperaktif ama retikülosit düşük).
• Taşıyıcı (minör, trait): hafif mikrositoz, anemi hafif/yok; Hb elektroforezinde HbA₂ >%3.5; RDW normal, ferritin normal/↑, Mentzer <13.
• Majör: infantta transfüzyon ihtiyacı; ağır anemi (Hb <7), MCV ~50, splenomegali, mongoloid yüz (frontal bombeleşme); elektroforezde HbA yok, HbF ↑.
• Lab: indirekt bilirubin ve LDH ↑, PY'de hedef hücre, gözyaşı hücresi, mikrositoz, poikilositoz.
• Tedavi: eritrosit süspansiyonu, demir şelasyonu (KY, aritmi önlemek için), folik asit, gerekirse splenektomi, KI nakli (küratif).
• Mikrositik anemide hemoliz bulguları varsa talasemi akla gelmeli.

Osteosarkom ve Ewing sarkomu farkları

• Notlarda yalnızca: Ewing sarkomu paravertebral yerleşip spinal kord basısı yapabilen küçük yuvarlak hücreli tümörlerdendir (onkolojik aciller).
• Osteosarkom-Ewing klinik, radyolojik ve tedavi farkları notlarda yok.

Konjenital hipotiroidi: önemi, nedenler, klinik (neden geç bulgu verir?), tarama (neden TSH?), tedavi dozu; endemik kretenizm, edinsel hipotiroidi

• Önlenebilir zeka geriliğinin en sık nedeni; ilk 3 yıl beyin gelişimi için kritik.
• Doğumda bulgu yoktur: anneden geçen tiroid hormonları sayesinde; bulgular ~6. haftada belirginleşir. Anne de hipotiroidiyse fetal dönemde de etkilenir → kretenizm (endemik kretenizm: iyot eksikliği).
• Nedenler: primer hipotiroidi (en sık) — disgenezi %80-90, dishormonogenez %10; santral (TRH/TSH) hipotiroidi; hormon direnci; TSH yanıtsızlığı.
• Klinik: uzamış sarılık, beslenme güçlüğü, kilo alamama, kabızlık, hipoaktivite/letarji, büyük dil (makroglossi), göbek fıtığı, kuru cilt, miksödem, hipotermi, geniş ön fontanel ve açık arka fontanel (arka fontanel kapanmaz), büyüme ve gelişme geriliği.
• Tarama: topuk kanında TSH (>20 mIU/L yüksek; 5.5-20 şüpheli). Neden T4 değil TSH? Primer hipotiroidi en sık form ve TSH daha duyarlı (Erman Hoca sordu; notlardaki tarama TSH ile yapılır).
• Tedavi: oral levotiroksin (L-T4) — konjenital 10-15 µg/kg/gün; 1-3 yaş 4-6; 3-10 yaş 3-5; 10-16 yaş 2-4 µg/kg/gün. Santral hipotiroidide önce adrenal aksı kontrol et (yetmezlik varsa önce hidrokortizon).
• Edinsel: en sık Haşimoto (kronik otoimmün tiroidit) — kızlarda, Turner/Down/tip 1 DM/çölyakta sık; anti-TPO (+); en sık şikayet büyümede yavaşlama (kemik yaşı geri), okul performansında düşüş, guatr. Santral edinsel: kraniyofarenjiyom, cerrahi, RT.
• Uzamış sarılıkta konjenital hipotiroidi ve İYE mutlaka araştırılır.

Yenidoğan ve çocukluk çağı tarama testleri: taramaya alınma şartları, metabolik taramalar (FKÜ, hipotiroidi, biyotinidaz, KF, KAH, SMA), işitme, görme, GKD, KKH

Taramaya alınma şartları: hastalık sık ve ciddi (mortalite/morbidite) olmalı, erken tanı ve tedaviyle önlenebilir olmalı, iyi bilinmeli; test ucuz, kolay, duyarlı ve özgül olmalı; ülkedeki tüm doğumları kapsamalı, sürekli olmalı ve saptanan herkese tedavi verilmeli.

Metabolik tarama (topuk kanı, Guthrie kartı; 48-72 saatte)

• Fenilketonüri: OR, fenilalanin hidroksilaz eksikliği → zeka geriliği, konvülziyon; fenilalanin ≥4 mg/dl yüksek (2.1-3.9 şüpheli); fenilalaninden fakir diyet.
• Konjenital hipotiroidi: önlenebilir zeka geriliğinin en sık nedeni; TSH >20 mIU/L yüksek; levotiroksin.
• Biyotinidaz eksikliği: OR; saç dökülmesi, cilt lezyonları, psikomotor gerilik, sağırlık; <65 MRU düşük; biyotin 10 mg/gün.
• Kistik fibroz: OR; immünreaktif tripsinojen ≥90 µg/L (ilk 4-8 hafta) → ter testi.
• KAH: 21-hidroksilaz eksikliği; 17-OH progesteron ≥5 ng/ml; hidrokortizon.
• SMA (yeni eklenen).
• Erken taburcu (24 saatte): taburculuk öncesi topuk kanı alınır; FKÜ için 3-5 gün sonra tekrar kan (beslenme sonrası fenilalanin yükselir).

Diğer taramalar

• İşitme: ilk 72 saatte OAE (otoakustik emisyon; koklea) ve ABR/BERA (beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyeli).
• Görme: red refle (lökokori → retinoblastom, katarakt, toksokara, Coats, ROP), ambliyopi, strabismus, görme keskinliği.
• GKD: Ortolani, Barlow; USG 1-4. ayda (6 haftada); risk: kız, makat, aile öyküsü, oligohidramnios.
• Kritik KKH: ilk 24 saatten sonra sağ el ve ayaktan pulse oksimetre (>%95 ve fark <%3 normal).
• Psikomotor: Denver, Ankara Gelişim Tarama Envanteri; anemi (6. ay, 2-5-14 yaş), üriner enfeksiyon (9. ay), kurşun (9. ay), TBC (PPD), inmemiş testis, skolyoz, tansiyon.

Rikets (raşitizm): bulgular (raşitik rozari, Harrison oluğu, kraniotabes), laboratuvar, radyoloji, tedavi; D vitamini profilaksisi

• Büyüyen kemikte mineralizasyon bozukluğu (erişkinde osteomalazi); kalsipenik veya fosfopenik.

Bulgular

• Baş: kraniotabes ("pinpon topu"; 3 aydan büyükte rikets işareti), kaput kuadratum, ön fontanelin geç kapanması/geniş fontanel ve sütürler, başta terleme; diş çıkmasında gecikme, mine defektleri, çürük.
• Göğüs: raşitik rozari (kostokondral eklemlerin genişlemesi), Harrison oluğu (diyafragmanın kostalara tutunduğu yerde içe çekilme), pektus karinatum (güvercin göğsü), kifoskolyoz.
• Ekstremite: el ve ayak bileği epifizlerinde genişleme, genu varum/valgum; 1 yaşından sonra bacaklarda belirginleşir (ilk yıl kafatası, kosta, üst ekstremite hızlı büyür).
• Hipokalsemi bulguları: tetani, nöbet, hipotoni.

Lab: ALP ↑ (aktivite göstergesi), PTH ↑, Ca ↓/N, P ↓; D vitamini deposu 25-OH D (kalsidiol); aktif form kalsitriol (1,25-OH₂ D).

Radyoloji: radius-ulna distal metafizlerinde genişleme, fırçalaşma-çanaklaşma, osteopeni.

Tedavi: D vitamini (notta düşük dozda uzun süre, 5000 IU/gün 3 hafta).

Profilaksi: 2. haftadan 1 yaşına kadar 400 IU/gün (3 damla); 1-18 yaş 600 IU.

Metabolik sendrom

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Konjenital adrenal hiperplazi: 21-hidroksilaz eksikliği, klinik (tuz kaybı, genital belirsizlik, hiperpigmentasyon), tarama, tedavi; 11β-hidroksilaz

• OR; kortizol sentezi enzim eksikliği → ACTH artışı → adrenal hiperplazi ve androjen fazlalığı.
• 21-hidroksilaz eksikliği (%90), CYP21A2: aldosteron ve kortizol yapılamaz.
• Klasik tuz kaybettiren (%75): 7-14. günde emmeme, kusma, kilo alamama, dehidratasyon, hiponatremi, hiperkalemi, hipoglisemi, hipotansiyon, şok → mortalite yüksek; erkekte genital normal olduğu için gözden kaçar ve daha çok ölür.
• Basit virilizan (%25): kızlarda genital belirsizlik, erkekte makropenis.
• Klasik olmayan (geç başlangıçlı): erken pubarş, kıllanma.
• Hiperpigmentasyon (genital bölge, areola): ACTH ve MSH artışına bağlı ("KAH'ta neden hiperpigmentasyon olur?" sorusu).
• Tarama: 17-OH progesteron (≥5 ng/ml yüksek). Kesin tanı ACTH uyarı testi.
• Tedavi: hidrokortizon (+ tuz kaybında mineralokortikoid).
• 11β-hidroksilaz eksikliği: 2. sık KAH; deoksikortikosteron birikir → hipertansiyon, renin baskılı.
• Periferik puberte prekoks nedenleri arasında da yer alır.

Kalıtsal metabolik hastalıklar: ne zaman düşünülür, intoksikasyon tipi hastalıklar, emzirme kontrendike olanlar

• Mutluay Hoca dersi: intoksikasyon tipi (MSUD, organik asidemiler, üre döngüsü defektleri, galaktozemi, tirozinemi, FKÜ) ve enerji eksikliği tipi hastalıklar.
• Emzirme kontrendike metabolik hastalıklar: galaktozemi, FKÜ, abetalipoproteinemi, üre siklus defektleri.
• Taranan metabolik hastalıklar: FKÜ, biyotinidaz eksikliği (+ hipotiroidi, KF, KAH).
• Anyon açığı artmış metabolik asidoz organik asidemileri düşündürür (kan gazı kartı).
• "Metabolik hastalık düşündüren 8 bulgu" sorusunun ayrıntılı listesi elimizdeki notlarda yok.

Puberte ve puberte prekoks: normal puberte zamanı, Tanner evreleri, santral-periferik ayrımı, prematür telarş/adrenarş, erken puberte neden istenmez?

• Normal başlangıç: kız 8-13 yaş (kemik yaşı ~11), erkek 9-14 yaş (KY ~12); ~4 yıl sürer. Kızda ilk bulgu telarş (ort. 10 yaş); sıra telarş → pubarş → adrenarş → menarş (telarştan ~2 yıl sonra). Erkekte ilk bulgu testis büyümesi (≥4 ml / ≥2.5 cm).
• Ergenliği başlatan: GnRH'nin pulsatil salınımı (HPG aksı). İnfantta ilk 6 ayda "mini puberte".
• Tanner (meme): T1 prepubertal, T2 tomurcuk (boy hızlanır), T3 meme ve areola büyür (boy piki), T4 areolada ikinci tümsek (menarş), T5 erişkin.
• Puberte prekoks: kızda <8 yaşta meme ≥evre 2 (veya <10.5 yaşta menarş), erkekte <9 yaşta testis ≥4 ml.
• Santral (gerçek; GnRH bağımlı): LH, FSH ↑; kızlarda %74-95 idiyopatik, erkekte organik neden daha sık; en sık organik neden hipotalamik hamartom. Büyüme hızı ↑, kemik yaşı ileri, uterus-over pubertal; LHRH uyarı testi.
• Periferik (yalancı; GnRH bağımsız): LH, FSH ↓, seks hormonları ↑; KAH, over kisti/tümör, eksojen hormon, McCune-Albright.
• Prematür telarş: LH-FSH-E2 normal, büyüme hızı ve KY normal. Prematür adrenarş: tek fark DHEAS ↑; KY ve büyüme normal. Periferik pubarşta 17-OH progesteron >2 → KAH (ACTH testi).
• Hızlanmış puberte: telarş evre 2→3 <1 yıl (kız), testis 2→3 <1.5 yıl; KY − TY >1/yıl.
• Erken puberte neden istenmez? Hızlı büyüme ve kemik yaşının ilerlemesi → epifizlerin erken kapanması → final boy kısalığı (notlarda "hızlı büyüme = puberte prekoks riski", KY ileri).
• Erken puberte risk faktörleri: endokrin bozucular (soya, bisfenol, ftalat), kalıtım, obezite, stres. Geç puberte: kronik hastalık, malnütrisyon, anoreksi.

Down sendromu: genetik, fenotip, eşlik eden kalp hastalıkları ve lösemi

• Trizomi 21; en sık kromozom anomalisi (~1/800).
• Yüz/beden: yukarı eğimli palpebral fissür, epikantus, telekantus, düz burun kemeri ve yüz, simian çizgisi, aşağı yerleşimli displastik kulak, Brushfield lekeleri, kısa boyun, açık ağız; hipotoni; 3. fontanel.
• Kalp: AVSD (1.), VSD (2.), ASD (3.) — AV kanal defekti Down'da en sık kardiyak anomali.
• AML-M7 (ilk 4 yaş, GATA1); geçici miyeloproliferatif bozukluk.
• Göz kırma kusurları, MR, otizm; çölyak ve otoimmün tiroidit riski artmış.

Tip 1 diyabet ve diyabetik ketoasidoz: tanı kriterleri, klinik, laboratuvar, tedavi sırası (sıvı-insülin-potasyum), beyin ödemi

Tip 1 DM: insülin salınım yetersizliği; pik 4-6 ve 10-14 yaş; otoantikorlar anti-GAD, adacık hücre ve insülin antikorları. Klinik: poliüri, polidipsi, polifaji, kilo kaybı, enfeksiyona yatkınlık, ketoasidoz.

DM tanı: açlık KŞ ≥126 (2 kez), OGTT 2. saat ≥200, semptom + rastgele KŞ ≥200 (tek başına yeter); HbA1c.

DKA tanısı: venöz pH <7.3 ve/veya HCO₃ <15 mmol/L + kan şekeri >200 mg/dl + ketonemi/ketonüri.

Klinik: dehidratasyon, bulantı-kusma, karın ağrısı, Kussmaul solunumu (CO₂'yi atarak asidozu kompanse eder), aseton kokusu, letarji.

Lab: hiperglisemi, idrarda keton ve glukoz, metabolik asidoz (artmış anyon açığı), üre-kreatinin ↑, dilüsyonel hiponatremi (düzeltilmiş Na: her 100 mg/dl glukoz için +1.6).

Tedavi sırası: 1) sıvı (ilk saat 10 ml/kg; şokta tekrar; kalan defisit %7 kabul edilerek 24-48 saate yayılır; ilk 12 saatte dikkat → beyin ödemi) 2) insülin 0.1 Ü/kg/saat (glukoz saatte ~75 mg/dl'den hızlı düşmemeli) 3) potasyum (K düşük olmasa da sıvıya eklenir, ~40 mEq/L; idrar çıkışından sonra) 4) bikarbonat rutin değil (pH <6.9 veya arrest).

Beyin ödemi (en korkulan komplikasyon): baş ağrısı, bilinç değişikliği, HT + bradikardi → sıvıyı azalt, mannitol veya hipertonik salin.

• İnsülinler: lispro/aspart (yemek öncesi), glarjin (bazal). Aile öyküsü: MODY > tip 2 > tip 1.

Cinsiyet farklılaşma bozuklukları: sınıflama (46,XY / 46,XX / kromozomal), örnekler, KAH

• Cinsiyet 4 basamakta belirlenir: karyotip, gonad, iç genital, dış genital. Kendi haline bırakılırsa dişi yönde; androjen (DHT) etkisi varsa erkek dış genital. Dış genital Prader evrelemesiyle tanımlanır.
• Kromozomal: Turner (45,X0) — bilateral streak gonad, iç-dış genital dişi, SHOX yok (boy kısa), meme ve over gelişmez; Swyer (46,XY) — SRY mutasyonu, streak gonad, iç-dış genital dişi.
• 46,XY CFB: 1) testis gelişim bozuklukları (komplet/parsiyel gonadal disgenezi, ovotestiküler CFB) 2) androjen sentez/etki bozuklukları (LH reseptör mutasyonu, Smith-Lemli-Opitz, StAR, 3β-HSD, 17β-HSD, 5α-redüktaz eksikliği, androjen duyarsızlık sendromu — testisler var, dış genital dişi).
• 46,XX CFB: 1) over gelişim bozuklukları (gonadal disgenezi, ovotestiküler, testiküler CFB) 2) androjen fazlalığı — fetal (KAH, en sık), fetoplasental, maternal.
• 21-hidroksilaz eksikliği: KAH'ın %90'ı; 46,XX bebekte genital belirsizlik; tuz kaybı krizi 7-14. gün.
• Primer amenore: 15 yaşına kadar adet görmeme (meme yoksa 13 yaş).

Turner sendromu: karyotip, klinik, eşlik eden kalp anomalisi

• 45,X0; sıklık ~1/2500 kız (Down 1/800).
• Bilateral streak gonad, iç ve dış genital dişi, meme ve overler gelişmez (primer amenore, puberte yokluğu).
• SHOX geni eksik → boy kısalığı.
• Kalp: aort koarktasyonu (Turner ve Shone ile birlikte; üst ekstremite basıncı > alt).
• Çölyak ve Haşimoto riski artmış gruplar arasında; Graves de Turner'da sık.
• Notlarda pterigium colli, kubitus valgus gibi dismorfik bulgular sayılmamış.

Diabetes insipidus: tipleri, hangi hormon

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Galaktozemi: enzim, klinik, tanı, tedavi

• En sık galaktoz-1-fosfat üridil transferaz (GALT) eksikliği; OR.
• Galaktoz (laktoz) alımından sonra: beslenme sorunu, kusma, hipoglisemi, sarılık (indirekt + direkt), hepatosplenomegali, KC yetmezliği, böbrek tübül disfonksiyonu, hipotoni, katarakt (red refle alınamaz), E. coli sepsisi.
• Tedavi: laktozsuz diyet; anne sütü kontrendike.

Boy kısalığı: değerlendirme parametreleri, hedef boy, ailesel-yapısal-patolojik ayrımı, endokrin nedenler, izole büyüme geriliği yaklaşımı

• Parametreler: büyüme hızı, boy yaşı, boy SDS, hedef boy, kemik yaşı, öngörülen boy.
• SDS = (ölçülen boy − ortalama)/SD; −2 SDS = 3. persentil, +2 = 97. persentil; −2 ile −3 arası normal varyant olabilir; −3 ve altı patolojik.
• Hedef boy: kız = (anne + baba − 13)/2 ± 5 cm; erkek = (anne + baba + 13)/2 ± 5 cm.
• Boy kısalığı: <3. persentil / <−2 SDS / öngörülen boy < hedef boy / büyüme hızı düşük, persentil kaybı.
• Ailesel: doğumda normal, 2-3 yaşta eğrinin altına iner, puberte zamanında, final boy kısa; TY = KY > BY.
• Yapısal (konstitüsyonel): büyüme temposu yavaş, puberte gecikir, KY geri, final boy hedef boyla uyumlu; TY > KY = BY.
• Patolojik: yaşıtlarından ≥2 yıl geri, büyüme hızı <4.5 cm/yıl, persentil kaybı; TY > BY > KY. Orantısız (iskelet displazisi, rikets) / orantılı: prenatal (IUGR, Turner, Down, sendromlar), postnatal (endokrin, malnütrisyon, kronik hastalık — çölyak, psikososyal).
• Endokrin: hipotiroidi (TY > BY > KY), GH eksikliği (TY > KY > BY); frontal bossing, tiz ses, gecikmiş puberte), hiperkortizolizm.
• Prader-Willi (Onur Hoca bu sendrom üzerine çalışıyor, sorabilir): hipotoni, obezite, hipogonadizm, MR, boy kısalığı.
• Algoritma: DA <2500 → prenatal (IUGR); orantılı mı? → SDS −2 normal izlem, −2/−3 büyüme hızına bak, −3 hemen araştır → büyüme hızı normalse kemik yaşı (normal → ailesel, gecikmiş → konstitüsyonel); yetersizse kemik yaşı, kromozom analizi, sistemik tarama (çölyak antikorları, tam kan, böbrek), TFT → normalse GH için endokrinoloji.

İmmün yetmezlik: ne zaman şüphelenilir, immün sistem komponentleri ve örnek hastalıklar, tanı testleri, primer-sekonder

• Tanım: bağışıklık sistemi için gerekli proteinlerin eksikliği → enfeksiyona eğilim. Primer (doğumsal; humoral en sık, kompleman en az) ve sekonder (daha sık: malignite, immünsüpresif ilaç, malnütrisyon, HIV).

Ne zaman şüphelenilir?

• Yılda ≥4 otit, ≥2 sinüzit, ≥2 pnömoni; 2 aydan uzun antibiyotik kullanımı; İV antibiyotik gereksinimi
• Sepsis/menenjit gibi sistemik enfeksiyon; derin organ apseleri (KC, beyin), tekrarlayan cilt apseleri
• Fırsatçı/ender patojenler (Aspergillus, Serratia, Burkholderia), dirençli pamukçuk
• Canlı aşı (özellikle BCG) sonrası yaygın/fatal enfeksiyon
• Büyüme-gelişme geriliği, aile öyküsü, kardeş ölümü, akraba evliliği
• Göbek kordonunun geç düşmesi (lökosit adezyon defekti)
• Muayenede küçük tonsil, LAP yokluğu; ekzema, telenjiektazi, alopesi; trombositopeni → Wiskott-Aldrich, hiper-IgM
• Vaka: 4 yaşında KC apsesi, verem benzeri tablo → immün yetmezlik (fagosit defekti; WA 24.10.2026)

Komponentler ve örnekler

• T hücre (hücresel): doğumdan itibaren; mikobakteri, Candida, sistemik viral enfeksiyon, BCG'ye reaksiyon → timus var mı (yok → DiGeorge); test: lenfosit sayısı, akım sitometri, PPD.
• Humoral (antikor): 4-6. aydan sonra (anneden gelen IgG koruyor); kapsüllü bakteriler (S. pneumoniae, H. influenzae), stafilokok; test: Ig düzeyleri, aşı yanıtı. T'den bağımsız antijenlere yanıt 2 yaştan sonra.
• Fagositer: süt çocuğu-erken çocukluk; lenfadenit, deri enfeksiyonu/apse, KC apsesi; test NBT (kronik granülomatöz hastalık), adezyon testleri (kordon geç düşer).
• Kompleman: Neisseria ve piyojenik enfeksiyonlar; test CH50.
• Tanıda istenecekler (Bülent Hoca): tam kan (lenfosit, nötrofil, trombosit), Ig'ler, kompleman — hepsi.

Toksik sinovit ve septik artrit: ayırıcı tanı (Kocher kriterleri), akut artritli çocuğa yaklaşım

Toksik sinovit (geçici sinovit): kalça ağrısı ve topallamanın sık nedeni; 3-10 yaş erkek; sıklıkla ÜSYE sonrası; ateş yok/hafif, iyi görünüm; kendiliğinden birkaç günde düzelir; tedavi istirahat + antiinflamatuvar; USG'de efüzyon.

Septik artrit: sinovyum ve eklem boşluğunun bakteriyel enfeksiyonu; 2-3 yaş pik, erkek; en sık S. aureus (YD'da GBS); hematojen yayılım; tek eklem (diz, kalça, ayak bileği); ateş, kızarıklık, şişlik, eklemi hareket ettirmez (psödoparalizi), sürekli ağrı.

• Ayırıcı bulgular (bunlar SEPTİK artriti düşündürür): ateş, ağırlık verememe, ESR >40 mm/saat, WBC >12.000 (3'ü varsa olasılık yüksek, 4'ü çok yüksek); CRP <2 negatif prediktif. Toksik sinovitte ağrı dalgalı, septikte devamlı.
• Septik artritte tanı ve tedavi: artrosentez (kültür, Gram, hücre, glukoz; hem tanısal hem tedavi edici); antibiyotik (1. kuşak sefalosporin, klindamisin, vankomisin). Komplikasyon: eklem hasarı, avasküler nekroz, bacak boyu farkı (<6 ay, kalça-omuz, ≥4 gün gecikme riski artırır).

Akut artritli çocuk — diğerleri: reaktif artrit (enfeksiyon sonrası steril; mono/oligo, kalıcı, kardit yok, aspirine zayıf yanıt), ARA (gezici poliartrit, aspirine dramatik yanıt), Lyme (kene; tek diz), bruselloz (ateş + HSM + monoartrit), FMF (büyük eklem monoartrit, erizipel benzeri eritem), JİA (>6 hafta).

Sistemik lupus eritematozus: tanım, klinik, otoantikorlar, tanı kriterleri, tedavi; neonatal lupus, ilaca bağlı lupus

• Kronik, otoimmün, multisistemik; immün kompleks (tip III) vasküliti; kendiliğinden atak-remisyon. Çocukta 11-12 yaşında tanı, %80 kız; erişkinden daha ağır, en sık böbrek tutulumu.
• Başvuru: ateş, yorgunluk, artralji, malar (kelebek) raş.
• Antikorlar: ANA = tarama testi; anti-dsDNA = hastalık aktivitesi; anti-Smith = spesifik (tanı koydurur); C3-C4 düşük; trombositopeni, lökopeni. C2/C4 eksikliği yatkınlık.
• Tanı: en az 4 kriter (en az 1 klinik + 1 immünolojik).
• İlaca bağlı lupus: SLE benzeri tablo, anti-histon %95 (+).
• Neonatal lupus: anne anti-Ro/La (+) → en korkutucu konjenital tam kalp bloğu (tedavi kalp pili, İVİG, steroid; annede hidroksiklorokin).
• Tedavi: istirahat, güneşten korunma; hafif SLE'de hidroksiklorokin; kortikosteroid asıl ilaç; ağırda immünsüpresif.

Çocuk istismarı: polikliniğe gelen çocukta ne zaman düşünülür, yaklaşım

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Periyodik ateş sendromları ve PFAPA

• Periyodik ateş sendromları: FMF, PFAPA (diğerleri notta başlık olarak geçiyor).
• PFAPA (Periyodik Ateş, Aftöz stomatit, Farenjit, servikal Adenit): otoinflamatuvar, IL-1 aracılı.
• Tanı: 5 yaş altı başlangıç; düzenli aralıklarla (3-8 haftada bir) tekrarlayan, 3-6 gün süren ateş atakları; aftöz stomatit, farenjit, servikal adenitten en az biri; atakta CRP/ESR yüksek, atak dışında tamamen normal; diğer periyodik ateşler dışlanmış.
• Büyüme-gelişme normal, ergenlikte kendiliğinden düzelir.
• FMF'ten farkı: düzenli aralıklar ve steroide dramatik yanıt; kolşisin rutin tedavi değil.
• Tedavi: atakta tek doz kortikosteroid (prednizolon 1-2 mg/kg) ateşi saatler içinde keser; sık ve dirençli olguda tonsillektomi.

Kawasaki hastalığı: tanı kriterleri, evreler, kardiyak komplikasyonlar, laboratuvar, tedavi (İVİG, aspirin); inkomplet Kawasaki

• Orta çaplı damar vasküliti; çocukluğun 2. en sık vasküliti (1. HSP); gelişmiş ülkelerde en sık edinsel kalp hastalığı nedeni; <5 yaş (%85), erkek, kış-bahar.

Tanı: ≥5 gün süren, antibiyotik ve antipiretiğe dirençli ateş + 5 kriterden 4'ü:

1. Bilateral non-pürülan (eksüdasız) konjonktival hiperemi (%90)
2. Ağız değişiklikleri: çilek dil, dudaklarda kızarıklık-çatlama (%90)
3. Polimorf döküntü (gövde, perineal; BCG yerinde alevlenme)
4. Ekstremite değişiklikleri: el-ayakta eritem ve ödem; 2. haftada parmak uçlarından deskuamasyon
5. Servikal LAP ≥1.5 cm (en az rastlanan, %25)

• İnkomplet Kawasaki: 5 günden uzun ateş + 2-3 kriter; <1 yaş/küçüklerde; koroner anevrizma daha sık.

Evreler: akut (1-2 hf; miyokardit, perikardit, ateşle orantısız taşikardi), subakut (2-4 hf; koroner anevrizma, tromboz, trombositoz), konvalesan (6-8 hf).

Komplikasyon: koroner arter anevrizması (en önemli mortalite-morbidite nedeni), MI, aritmi, miyokardit.

Lab: AFR ↑, lökositoz, trombositoz (2. hafta), anemi, hipoalbüminemi, piyüri; EKO (koroner).

Tedavi

• İVİG 2 g/kg tek doz (8-12 saatte); ilk 10 gün içinde verilirse koroner anevrizma <%5.
• Aspirin: yüksek doz 80-100 mg/kg/gün 4 dozda (ateş düşene kadar/48 saat ateşsiz), sonra 3-5 mg/kg/gün tek doz (antitrombotik; 6-8 hafta).
• 36 saat sonra ateş devam/tekrarlıyorsa: 2. doz İVİG, kortikosteroid, infliksimab.

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti): tanı kriterleri, klinik, laboratuvar, tedavi, prognoz

• Çocukluğun en sık vasküliti; küçük damar, IgA birikimi; 3-12 yaş (pik ~6); ÜSYE (streptokok), aşı, alerjenle tetiklenir; kış; FMF'lilerde daha sık.
• Tanı: palpabl purpura (alt ekstremite-gluteal; trombositopeni olmadan) + en az biri: artralji/artrit (büyük eklem, non-erozif), karın ağrısı (invajinasyon, GİS kanama), böbrek tutulumu (hematüri/proteinüri), biyopside IgA baskın lökositoklastik vaskülit.
• Diğer: subkutan ödem, skrotal ağrı-şişlik (orşit, epididimit), SSS (baş ağrısı, nöbet), pulmoner hemoraji (nadir). Karın ağrısı %20'sinde döküntüden önce olabilir. Böbrek tutulumu %40-50 (en sık mikroskobik hematüri) — uzun dönem prognozu böbrek belirler.
• Lab: tanısal test yok; trombosit normal/↑, koagülasyon normal, lökositoz, AFR ↑, serum IgA ↑ (%50), C3-C4 normal (düşükse lupus düşün), ANA-ANCA-RF negatif. Batın USG (bağırsak duvarı kalınlaşması, invajinasyon).
• Tedavi: çoğu kendiliğinden iyileşir (destek, analjezik); artritte NSAİİ; GİS, orşit, ciddi renal tutulumda kortikosteroid; pulmoner hemoraji/SSS vaskülitinde metilprednizolon + siklofosfamid.
• Prognoz genellikle çok iyi; 1/3'ünde ilk haftalarda nüks.
• Akut infantil hemorajik ödem (<2 yaş): ateş + madalyon tarzı purpura (yüz, kulak, ekstremite); iç organ tutulumu yok; 1-3 haftada geçer.

Ailesel Akdeniz ateşi (FMF): genetik, klinik, tanı kriterleri (Yalçınkaya-Özen), komplikasyon (amiloidoz), tedavi (kolşisin dozu)

• Arap, Ermeni, Yahudi ve Türklerde sık (1/400-1000; taşıyıcılık 1/4-6). OR, MEFV geni, pyrin proteini; M694V en patojenik (amiloidoz riski).
• Klinik: kendiliğinden başlayan 6-72 saat süren ataklar: ateş, karın ağrısı (peritonit), göğüs ağrısı (plevrit), artrit (diz, ayak bileği; büyük eklem, mono), erizipel benzeri eritem (ayak bileği), orşit, miyalji.
• Lab ataklarla korele: lökositoz, sedim, CRP, SAA, fibrinojen ↑; atak arası normal.
• Yalçınkaya-Özen kriterleri (en az 2): 1) ateş (>38 °C, 6-72 saat, ≥3 atak) 2) karın ağrısı 3) göğüs ağrısı 4) artrit 5) aile öyküsü. (Eurofever/PRINTO klinik+genetik kriterleri de var.)
• Komplikasyon: AA amiloidoz (M694V; proteinüri → böbrek yetmezliği), adezyonlar, destrüktif artrit, vaskülit.
• Tedavi: kolşisin ömür boyu — 0.02-0.05 mg/kg/gün (1.2 mg/m²/gün); en az 0.5, en çok 2 mg/gün. Kolşisin direncinde anakinra (günlük) / kanakinumab (aylık).

Bağ dokusu hastalıkları: juvenil dermatomiyozit, skleroderma (ve SLE, JİA)

• Erman Hoca'nın "bağ doku hastalıklarının hepsini anlat" sorusunda sırayla: JİA, SLE, juvenil dermatomiyozit, juvenil skleroderma (Sjögren).
• Juvenil dermatomiyozit: çocukta en sık inflamatuvar miyozit; proksimal kas güçsüzlüğü (Gowers) + karakteristik döküntü; ilk bulgu sıklıkla ciltte: heliotrop döküntü, Gottron papülleri, şal belirtisi; vaskülit + inflamasyon.
• Juvenil skleroderma: lokalize (ANA %42) ve sistemik skleroz (ANA %80, anti-Scl-70); sistemik tipte diffüz/sınırlı; CREST: kalsinozis kutis, Raynaud (en sık semptom), özofagus dismotilitesi, sklerodaktili, telenjiektazi.
• SLE ve JİA için ilgili kartlara bakın.

Juvenil idiyopatik artrit: tanım, alt tipler, komplikasyonlar (üveit, MAS), kötü prognoz, tedavi; çocukta artrit sınıflaması

• Tanım: <16 yaş, >6 hafta süren, nedeni bilinmeyen artrit (diğer nedenler dışlanır). Çocukta en sık kronik artrit; en sık başvurulan pediatrik romatoloji hastalığı. Akut artrit <6 hafta; ≤4 eklem oligo, ≥5 poli.

Alt tipler

• Oligoartiküler (en sık, %50-60; en iyi seyirli): ≤4 eklem (diz), asimetrik, <6 yaş kız, ANA (+) → üveit riski (göz muayenesi); 6 ay sonra yayılırsa "yayılan" tip.
• Poliartiküler RF (−): ≥5 eklem; kız.
• Poliartiküler RF (+): prognozu en kötü; >9 yaş kız, simetrik küçük eklemler, sabah tutukluğu, romatoid nodül.
• Sistemik (Still): günde 1-2 kez yükselen ateş >2 hafta + artrit + somon rengi döküntü + HSM, LAP, serözit, trombositoz-lökositoz; MAS (makrofaj aktivasyon sendromu) en sık bu tipte.
• Entezit ilişkili: >8 yaş erkek, topuk ağrısı, sakroileit, HLA-B27, akut anterior üveit.
• Psöriatik: daktilit, tırnakta çukurlaşma. Sınıflandırılamayan.
• Komplikasyon: üveit (iridosiklit, körlük), MAS, amiloidoz, osteopeni, ortopedik deformite.
• Kötü prognoz: RF (+), anti-CCP (+), poliartiküler/çok eklem, kalça tutulumu, romatoid nodül, uzun aktivite.
• Tedavi: NSAİİ, intraartiküler steroid, MTX, anti-TNF (etanersept, adalimumab); sistemikte steroid, IL-1/IL-6 inhibitörleri (anakinra, kanakinumab, tosilizumab).

Ulusal aşı takvimi, aşı uygulama kuralları, polio aşıları (neden önce İPA sonra OPA?), aşısız çocuğun aşılanması, prematürede aşılama

Takvim

• Hepatit B: 0-1-6. ay · BCG: 2. ay · 5'li karma (DaBT-İPA-Hib): 2-4-6. ay, 18. ay rapel · KPA (pnömokok): 2-4. ay, 12. ay rapel · KKK: 12. ay ve 48. ay · Suçiçeği: 12. ay · OPA (oral polio): 6 ve 18. ay · Hepatit A: 18 ve 24. ay · 4'lü karma (DaBT-İPA): 48. ay · Td: 13 yaş (9. sınıf).
• Ay ay: doğum HBV; 1. ay HBV; 2. ay 5'li + KPA + BCG; 4. ay 5'li + KPA; 6. ay HBV + 5'li + OPA; 12. ay KPA + KKK + suçiçeği; 18. ay 5'li + OPA + HAV; 24. ay HAV; 48. ay KKK + 4'lü.

Uygulama kuralları

• Birden fazla aşı aynı gün farklı yerlere yapılabilir; iki canlı aşı ya aynı gün ya da en az 4 hafta arayla (OPA ve rotavirüs de canlı → aynı anda ya da 4 hafta ara).
• Canlı aşıdan sonra 2 hafta İVİG verilmez; İVİG sonrası 3 ay canlı aşı yapılmaz; dozlar arası süre kısaltılmaz, uzatılabilir.
• <1 yaş uyluk anterolateraline, >1 yaş deltoide İM.
• Prematürede aşılar takvime göre aynen; yalnız HBV 2 kg'a kadar beklenir (anne HBsAg (+) ise doğumda aşı + HBIG). BCG prematürede >3 kg önerilir.

Polio

• Önce İPA (inaktif; IgG) sonra OPA (oral, canlı; mukozal IgA): İPA koruyuculuk sağlar ve canlı oral aşının hastalık (aşı ilişkili polio) yapmasını önler; OPA bağırsakta IgA ile korunma sağlar ve toplum (sürü) bağışıklığına katkıda bulunur (virüs gaitayla atılır).
• Bu yüzden çocukta veya ailede immün yetmezlik varsa OPA kontrendike.
• OPA dışında oral aşı: rotavirüs.

Aşısız çocuk (12-71 ay): ilk karşılaşmada 5'li karma, HBV, KPA, PPD (TCT); 2 gün sonra TCT'ye göre BCG, KKK, suçiçeği; 2 ay sonra 5'li/4'lü, HBV, OPA, HAV, KPA; 8 ay sonra 4'lü, HBV, OPA, HAV. 15-59 ayda tek doz Hib; KPA 24 aydan büyükte tek doz. 6-13 yaş ve ≥14 yaş (Td ile) şemaları benzer.

• Hepatit A neden 18. ayda? Anneden geçen antikorlar 18 aya kadar koruyabilir.

İlk 2 yaşta büyüme ve gelişme: kilo-boy-baş çevresi artışı, kilometre taşları, diş, kemik yaşı

Vücut ağırlığı: doğumda 3250 g (2500-4000); ilk hafta fizyolojik kilo kaybı (term %5-10; >%10 beslenme yetersiz), 10-14. günde doğum ağırlığına ulaşır. Artış: 0-3 ay 30 g/gün, 3-6 ay 20, 6-9 ay 15, 9-12 ay 12, 1-3 yaş 8 g/gün. 5 ayda 2 katı (6.5 kg), 1 yaşta 3 katı (~9.75 kg), 2 yaşta 4 katı (~13 kg).

Boy: doğumda 50 cm (47-54); 0-3 ay 3.5 cm/ay, 3-6 ay 2, 6-9 ay 1.5, 9-12 ay 1.2, 1-2 yaş 1 cm/ay (yılda ~12 cm); 1 yaşta 75 cm (1.5 kat), 4 yaşta 100 cm (2 kat), 13 yaşta 3 kat; 2-4 yaş 7 cm/yıl, 4-13 yaş 5-6 cm/yıl.

Baş çevresi: doğumda 35 cm (33-37); 0-3 ay 2 cm/ay (~41), 3-6 ay 1 cm/ay (~44), 6-12 ay 0.5 cm/ay (~47), 1-3 yaş 0.25 cm/ay (~50).

Oranlar: baş-pubis/pubis-ayak YD 1.7, 7 yaşta 1.0; kulaç/boy <1 (>1 Marfan). VKİ persentil: <5 zayıf, 85-95 fazla kilolu, >95 obez. Persentil <3 veya >97 anormal.

Kilometre taşları

• 1 ay: başı kısa süre kaldırır, 90° takip, gülümser · 2 ay: güler, 180° takip · 3 ay: başını dik tutar, ellerini kullanır, Moro kaybolur (4-6 ay) · 4 ay: baş kontrolü iyi, sese döner · 5-6 ay: destekli oturur, sırtüstünden yüzüstüne döner, agular, anneyi tanır · 7-8 ay: desteksiz oturur, yabancıyı yadırgar · 9-10 ay: emekler, tutunarak kalkar, baş-işaret parmağıyla tutar, bay-bay, dada-baba · 11-12 ay: yardımla yürür, 2-4 anlamlı kelime · 13-15 ay: yardımsız yürür, 3 küplü kule · 18 ay: yardımla merdiven, 4-5 küp, 2-3 vücut parçasını gösterir · 24 ay: koşar, 2-3 kelimelik cümle, 7 küp, tuvalet ihtiyacını söyler (tuvalet eğitimi başlanabilir).

Dişler: 20 süt dişi; ilk mandibular santral kesici (5-7 ay); önce alt sonra üst; 1 yaşta ~8 diş; 2.5 yaşta 20 diş; 15 aya kadar gecikme normal.

Kemik yaşı: ilk 3 ayda diz grafisi, sonra sol el-el bileği grafisi; ±%10.

Psikomotor dönemler: refleks, ilkel hareket (1-2 yaş), temel hareket (6 yaşa kadar), sporla ilişkili (>6 yaş).

Protein-enerji malnütrisyonu: marasmus ve kwashiorkor farkları, primer-sekonder, değerlendirme, tedavi

• 5 yaş altı ölümlerin yaklaşık yarısından sorumlu; ölümler genelde eşlik eden enfeksiyonlardan.
• Primer PEM: besine ulaşamama (sosyoekonomik). Sekonder: kalori ihtiyacı ↑ (enfeksiyon, kanser), kayıp ↑ (malabsorpsiyon, kistik fibroz), alım ↓ (anoreksi).

Marasmus (enerji/kalori eksikliği)

• İlk yaşlarda (<1-3 yaş; anne sütü almayan, sulandırılmış mama), ödem yok, aşırı zayıflık, deri altı yağ ve kas kaybı, "yaşlı yüz", boy uzaması da zamanla geriler; turgor ↓; kan proteini ve lipid normal; hipotermi, hipotansiyon, bradikardi.

Kwashiorkor (protein eksikliği)

• Memeden kesildikten sonra (yeni kardeş; 18 ay-3 yaş), ödem +++ (kilo normal görünebilir, "aydede yüzü"), deri altı yağ korunmuş, yağlı-büyük karaciğer (hepatomegali), batın distansiyonu, apati, ince-açık renk saçlar, deri değişiklikleri (hiperpigmentasyon); kan protein ve albümin düşük; anemi, hipokalemi; daha ağır klinik.
• Fizyopatoloji: önce kilo alımı durur sonra boy uzaması; albümin düşük → proteine bağlanan ilaçların serbest kısmı artar → toksisite (doz azalt); hipoglisemi eğilimi.
• Değerlendirme: akut → boya göre ağırlık (<5 yaş) / VKİ (>5 yaş); kronik → yaşa göre boy; Gomez (yaşa göre ağırlık), Waterlow; orta akut malnütrisyon BGA z −2/−3 veya ÜOKÇ 115-125 mm; ağır <−3 veya ÜOKÇ <115.
• Tedavi: dehidratasyon, enfeksiyon, hipoglisemi, hipotermi, anemi, vitamin (A, D) tedavileri; stabilize olana kadar F-75, sonra F-100.

İnguinal ve umbilikal herni ile acile gelen çocuk

• WA 24.10.2026 (Ahmet Hoca pratik) sorusu ve öğrencinin aktardığı cevap: inguinal herni acildir — nerede olursan ol (gerekirse helikopterle) sevk edilmelidir (inkarserasyon riski); umbilikal herni beklenebilir.
• Hidrosel tedavi gerektirmez, inguinal herni ACİL.
• Umbilikal herni konjenital hipotiroidi bulgusu olabilir.

Anne sütü: içeriği (kolostrum, olgun süt, ön-son süt), bebeğe ve anneye faydaları, bebek yeterli besleniyor mu, emzirme kontrendikasyonları

• Refleksler: prolaktin → süt yapımı; oksitosin → süt salımı (let-down).
• Kolostrum (gebeliğin son 3 ayı – doğum sonrası 3-4 gün): sarı (A vit, β-karoten), protein ve IgA zengin → "ilk aşı", büyüme faktörleri, laksatif etki (mekonyum atılımı, sarılığı azaltır). Geçiş sütü: sonraki ~2 hafta. Olgun süt: protein-mineral ↓, yağ ve laktoz ↑.
• Ön süt: sulu, mavimsi; su ihtiyacını karşılar. Son süt: yağdan zengin; doyurur, kilo aldırır, uyutur.
• İçerik: kazein/whey = 40/60; karbonhidrat laktoz; yağ: linoleik asit, ARA, DHA; demir az ama biyoyararlanımı yüksek; K vitamini düşük (bu yüzden doğumda K vit İM).
• İlk 6 ay yalnız anne sütü; ilk 1 saatte emzirmeye başla.
• Yeterli besleniyor mu? (Ahmet Hoca): kilo artışı (0-3 ay ~30 g/gün), fizyolojik kilo kaybı ≤%7-10 ve 10-14. günde doğum ağırlığına dönüş, günlük idrar (≥6 bez) ve gaita sayısı, emzirme sonrası bebeğin uyuması.

Emzirme kontrendikasyonları

• Bebeğe ait: galaktozemi, fenilketonüri (kısmi), abetalipoproteinemi, üre siklus defektleri, emme-yutma koordinasyon bozukluğu.
• Anneye ait: HIV/AIDS, aktif tüberküloz (sağılmış süt verilebilir), meme başında aktif herpes, sepsis, psikoz, uyuşturucu bağımlılığı, kemoterapi/radyofarmasötik, meme kanseri; kontrendike ilaçlar (amfetamin, antineoplastik, kloramfenikol, siklofosfamid).
• Kontrendike olmayanlar: mastit (apseli memeden emzirilmez), hepatit B ve C, sigara (kesinlikle önerilmez ama emzirme kesilmez); gebelik toksemisinde 24-48 saat ara.

Parenteral beslenme

Notlarda bu sorunun cevabı yok.

Gelişimsel kalça displazisi: risk faktörleri, muayene (Ortolani, Barlow), tarama USG

• Risk faktörleri: kız cinsiyet, makat geliş, birinci derece akrabada GKD, ilk gebelik, oligohidramnios.
• Muayene: pili asimetrisi, abdüksiyon kısıtlılığı, Galeazzi (cetvel) bulgusu; Barlow (femur başını asetabulumdan dışarı çıkarma) ve Ortolani (yerine oturtma — "klik/ses").
• Tarama: kalça USG 1-4. ayda (4-6. haftada ideal; 6 aydan önce).

Denver gelişim tarama testi

• 0-6 yaş; çocuğun becerisini yaşıtlarıyla karşılaştırır; doğrudan çocuğa uygulanır (Ankara Gelişim Tarama Envanteri anneye sorularak yapılır).
• 4 alan: kişisel-sosyal, ince motor-uyumsal, dil, kaba motor.
• Zeka testi değil, gelişim tarama testidir; gelecekteki zihinsel yetenek tahmininde, tanı koymada (öğrenme güçlüğü, konuşma bozukluğu) ve fizik muayene yerine kullanılmaz.
• Prematürede düzeltilmiş yaş hesaplanır. Sonuç: normal, anormal, şüpheli (test edilemez).

Takvim dışı (önerilen) aşılar: rotavirüs, meningokok, influenza, HPV; kimlere, ne zaman? Kuduz temaslıya yaklaşım

• Rotavirüs: gastroenterit etkeni; canlı, oral aşı; ilk doz en erken 6. hafta; RotaTeq 3 doz, Rotarix 2 doz (2-4. ay); >8 ay yapılmaz (invajinasyon riski).
• Meningokok: asplenik, kompleman eksikliği, hacca gidecekler, temaslılar, askerler.
• İnfluenza: risk gruplarına — 6 ay-4 yaş çocuk, kronik hastalık, immün yetmezlik, morbid obez; <8-9 yaş ilk yıl 2 doz.
• HPV (öneriler arasında).
• Kuduz: köpek ısırdı — kuduz mu? En basit yol köpeği bulup gözlemek/test etmek; kuduz köpek elini yaladıysa ve açık yara yoksa aşı yapılabilir (öğrenci cevabı; hoca yorumu notlarda yok).
• Belma Hoca: "programda olmayan aşıları tek tek kime, nasıl, ne zaman yaparız, sıkıntıları ne?" sorusu sık.

Aşının kontrendike olduğu ve dikkatli olunması gereken durumlar, canlı aşı kontrendikasyonları, yan etkiler

• Kesin kontrendikasyon: daha önceki aynı aşıdan sonra anafilaksi; boğmaca içeren aşıdan sonra 7 gün içinde ensefalopati.
• Dikkatli olunacak (rölatif): ilerleyici nörolojik hastalık; önceki aşıdan sonraki 48 saat içinde 40 °C (40.5) üzeri ateş, şok benzeri tablo (hipotonik-hiporesponsif), konvülziyon, 3 saatten uzun ağlama.
• Canlı aşılarda KE: önceki aşıda ağır alerjik reaksiyon; ağır immün yetmezlik; hücresel immünite baskılanması (suçiçeği, BCG); gebelik (KKK, suçiçeği); ailede immün yetmezlikli birey → OPA yapılmaz (yerine İPA). HIV'de KKK ve suçiçeği yapılabilir (uygun CD4 ile).
• Yan etkiler: lokal (en sık; ağrı, kızarıklık, şişlik — inaktif aşılarda sık); sistemik (ateş, halsizlik — canlı aşılarda sık); kızamık aşısından 5-10 gün sonra döküntü ve ateş; anafilaksi (adrenalin 1/1000, 0.01 mg/kg İM).
• En çok aşırı (lokal) reaksiyon gelişen aşı: BCG.

Tamamlayıcı (ek) beslenme: ne zaman, neden 6. ay, nasıl başlanır, ay ay besinler, erken/geç başlamanın sakıncaları, inek sütü-bal-yumurta

• 6. aydan 2 yaşa kadar; 6 aydan sonra anne sütü tek başına yetmez (enerji, demir, çinko).
• Neden 6. ay? Böbrek idrarı konsantre edebilir, mukozal bağışıklık gelişmiş, GİS enzimleri (pepsin) hazır, çiğneme kasları ve dil koordinasyonu gelişmiştir. Isırma-çiğneme-konuşmayı geliştirir.
• Kurallar: yeni besin emzirme öncesi, bebek açken, gündüz denenir; uykuluyken zorlanmaz; her yeni besin 3-7 gün arayla tek tek (alerji takibi).
• Planlama: 5-7 ay — anne sütü, yoğurt, püre kıvamında meyve-sebze; 7-9 ay — bisküvi, ekmek, elle tutulabilen yiyecekler, kıyma (et) ve karaciğer, püreler; 9-12 ay — sofra yemekleri, yumurta sarısı, baklagiller (yumurta beyazı alerjen olduğu için sonra).
• İnek sütü 1 yaşından sonra (<500 ml/gün; DEA riski); bal 1 yaşından önce verilmez (notta "ilk yılda yenmemesi gerekenler" soruluyor; botulizm gerekçesi notlarda yazılı değil).
• Erken başlamak: diyare ve alerji artışı, anne sütü miktarı ve anti-enfektif etkisinde azalma, obezite, aşırı solüt yükü-hiperosmolarite-dehidratasyon.
• Geç başlamak: büyüme geriliği, mikrobesin (demir, çinko) eksikliği, çiğnemeye geç başlama.

Vitaminler: D vitamini profilaksisi, K vitamini, YD'da eksikliğinde konvülziyon yapan vitamin

• D vitamini: deride kolesterolden sentez; depo formu 25-OH D (kalsidiol), aktif form 1,25-(OH)₂ D (kalsitriol). Profilaksi: 2. haftadan 1 yaşına kadar 400 IU/gün (3 damla); 1-18 yaş 600, >18 yaş 800 IU. Eksikliği → rikets.
• K vitamini: anne sütünde düşük → doğumda 1 mg İM (preterm 0.5 mg); YD'nin hemorajik hastalığını önler.
• B6 (piridoksin) eksikliği: YD'da konvülziyon, mikrositer anemi.
• B3 (niasin): pellegra. B1, B12, folik asit (makrositer anemi), A (kızamıkta verilir).

Zehirlenmeli çocuğa yaklaşım, dekontaminasyon, parasetamol zehirlenmesi (doz, evreler, NAC), antidotlar

İlk yaklaşım: öncelik vital bulgular ve bilinç; iyi görünmesi aldatıcı olabilir, belirti olmasa da 4-6 saat izlem; ABC, O₂, gerekirse ileri yaşam desteği.

Tedavi basamakları: vücuda geçişi önle (ortamdan uzaklaştır — CO; deriyi su-sabunla yıka, kıyafetleri çıkar) → dekontaminasyon: gastrik lavaj, aktif kömür (çocukta tercih; 0.5-1 g/kg PO), tüm bağırsak irrigasyonu → destek tedavisi → antidot → atılımı artır (alkali diürez, hemodiyaliz, plazmaferez). Asit-alkalide kusturma yok (su-süt; ağırsa prednizolon).

Parasetamol zehirlenmesi (çok soruluyor)

• Toksik doz: çocukta ≥150-200 mg/kg, erişkinde 7.5-10(-15) g → karaciğer hasarı.
• En güvenilir gösterge: alımdan 4 saat sonra kan düzeyi (Rumack-Matthew nomogramı); 150 µg/ml'de KC hasarı riski başlar, 200 µg/ml çok riskli.
• 1. evre (0-24 saat): belirti olmayabilir; iştahsızlık, bulantı, kusma, halsizlik; transaminazlar normal/hafif ↑.
• 2. evre (24-72 saat): sessiz dönem; sağ üst kadran ağrısı; transaminazlarda subklinik artış (hepatotoksisite), bazen nefrotoksisite.
• 3. evre (72-96 saat): fulminan karaciğer yetmezliği (sarılık, pıhtılaşma bozukluğu — PT uzaması, hepatik ensefalopati), AST/ALT >1000, hipoglisemi, laktik asidoz, bilirubin >4, böbrek yetmezliği (%25), ÇOY'a bağlı ölüm. Erman-Ayhan bu evrede KC'nin faktör sentezi, intrensek-ekstrensek yol üzerinde durdu.
• 4. evre (4. gün-2 hafta): iyileşme (4. gün başlar, 7. gün tamamlanır).
• Antidot: N-asetilsistein — oral yükleme 140 mg/kg, sonra 70 mg/kg 4 saatte bir (17 doz); İV 150 mg/kg 1 saatte → 50 mg/kg 4 saatte → 100 mg/kg 16 saatte.

Diğer antidotlar: etanol/fomepizol (metanol, etilen glikol); nalokson (opiat); oksijen (CO, siyanür); pralidoksim (organofosfat); protamin (heparin); K vitamini (warfarin, fare zehiri); metilen mavisi (methemoglobinemi); kalsiyum glukonat (Ca kanal blokeri, hipermagnezemi, florür); sodyum bikarbonat (TAD, salisilat); oktreotid (sülfonilüre); piridoksin (izoniazid); tiamin (etanol).

Anafilaksi: tanım, tetikleyiciler, tanı kriterleri, tedavi (adrenalin dozu, yolu); ürtiker

• Anafilaksi: hızla ortaya çıkan, ölümcül olabilen sistemik reaksiyon; IgE aracılı, önceden duyarlanma şart, düşük dozda bile olur (anafilaktoid: IgE yok, duyarlanma gerekmez). Ne kadar hızlı başlarsa o kadar ağır; astım mortaliteyi artırır.
• Tetikleyiciler: çocukta en sık besinler (fıstık, kuruyemiş, süt, yumurta, deniz ürünü), ilaçlar (antibiyotik), venom, lateks.
• Klinik: ürtiker %88, GİS %50, solunum %40.

Tanı kriterleri (birini karşılaması yeter)

1. Deri/mukoza tutulumunun ani başlaması (ürtiker, kaşıntı, dil-dudak şişmesi) + solunum sıkıntısı veya KB düşmesi/organ disfonksiyonu
2. Muhtemel alerjen sonrası şunlardan en az 2'si: deri-mukoza bulguları, solunum sıkıntısı, KB düşmesi, persistan GİS semptomları
3. Bilinen alerjen sonrası KB düşmesi (çocukta sistolikte >%30 düşüş; erişkinde <90 mmHg)

Tedavi

• Adrenalin 1/1000, 0.01 mg/kg/doz İM, uyluk anterolateral (çocukta max 0.3 mg, erişkinde 0.5 mg); 5 dk'da bir tekrarlanabilir.
• Bacakları kaldır, hava yolu, O₂ 6-8 L/dk, hipotansiyonda sıvı; ardından antihistaminik, steroid.
• Ürtiker: basmakla solan, kaşıntılı, kabarık; 24 saatte iz bırakmadan geçer; %50 anjiyoödemle; akut <6 hf, kronik >6 hf; tedavi tetikleyiciyi kaldır + antihistaminik (setirizin, difenhidramin).

Çocukta kardiyopulmoner resüsitasyon: bilinci kaybolan çocuğa yaklaşım, kompresyon/ventilasyon oranları, adrenalin, amiodaron, şok, geri döndürülebilir nedenler

• Çocukta arrest çoğunlukla solunum yetmezliği kaynaklı. Sıralama CAB (dolaşım, havayolu, solunum).
• Başlama: uyaranlara yanıtsız, solumuyor/gasping, ya da yeterli ventilasyona rağmen nabız <60/dk + kötü perfüzyon. Nabız kontrolü <10 sn (<1 yaş brakiyal, >1 yaş karotis).

Tek kurtarıcı: olay yeri güvenliği → yanıt yok, yardım iste/112 → solunum ve nabız kontrolü (10 sn)

• Soluma yok, nabız var → kurtarma soluğu 2-3 saniyede bir (20-30/dk); nabız ≤60 + kötü perfüzyon → kompresyon ekle.
• Soluma ve nabız yok → tanıklı ani kollapsta 112 + OED; değilse hemen KPR 30:2 (2 kurtarıcıda 15:2); ~2 dk sonra 112.
• OED: şoklanabilir (VF/nabızsız VT) → 1 şok, hemen KPR 2 dk; şoklanamaz → KPR 2 dk.
• Kompresyon: 100-120/dk, göğsün en az 1/3'ü, tam geri gelme, kesintiyi en aza indir, 2 dk'da bir kişi değiştir; infantta 2 parmak/saran eller, çocukta tek el. İleri havayolu varsa sürekli kompresyon + 2-3 sn'de bir soluk.
• Adrenalin: İV/İO 0.01 mg/kg (1/10.000'den 0.1 ml/kg; maks 1 mg), ET 0.1 mg/kg; 3-5 dk'da bir; asistoli/NEA'da erken, VF/nVT'de 2. şoktan sonra. Hazırlama: 1 mg/ml ampul 1 ml + 9 ml SF.
• Amiodaron: dirençli VF/nVT'de 5 mg/kg (2 kez tekrar, max tek doz 300 mg), 3. şoktan sonra; alternatif lidokain 1 mg/kg.
• Şok enerjisi: 2 J/kg → 4 J/kg → ≥4 J/kg (maks 10 J/kg).
• Endotrakeal tüp: <1 yaş 3.5 mm, 1-2 yaş 4.0 mm, >2 yaş kaflı 3.5 + yaş/4; derinlik yaş/2 + 12.
• Geri döndürülebilir nedenler (6H-5T): hipovolemi, hipoksi, hidrojen iyonu (asidoz), hipoglisemi, hipo/hiperkalemi, hipotermi; tansiyon pnömotoraks, tamponad, toksinler, pulmoner ve koroner tromboz.

Şok: tanım, en erken bulgu, tipleri, SIRS, kompanse-dekompanse, sınıflandırma ve tedavi algoritması

• Tanım: doku perfüzyonunun bozulması → O₂ ihtiyacı karşılanamaz, metabolitler uzaklaştırılamaz. En erken bulgu: taşikardi.
• Perfüzyon göstergeleri: kapiller dolum (<2 sn olmalı), ekstremite ısısı, renk, idrar çıkışı (<1 ml/kg/saat bebek), bilinç, filiform nabız.

Tipler

• Hipovolemik (çocukta en sık): ishal, kusma, yanık, kanama.
• Distribütif: anafilaktik, nörojenik, septik (SVR ↓, kapiller geçirgenlik ↑).
• Kardiyojenik: miyokardit, kardiyomiyopati, aritmi.
• Obstrüktif: tansiyon pnömotoraks, kardiyak tamponad, pulmoner emboli, aort koarktasyonu.
• SIRS (en az 2; biri ısı veya lökosit olmalı): ısı >38.5 / <36 °C, taşikardi (veya <1 yaşta bradikardi), takipne, lökositoz/lökopeni veya >%10 immatür nötrofil. Sepsis = SIRS + enfeksiyon.
• Kompanse şokta KB korunur (sempatik vazokonstriksiyon, taşikardi); dekompanse şokta hipotansiyon. Minimum sistolik KB: 0-1 ay 60, 1-12 ay 70, 1-10 yaş 70 + 2×yaş, >10 yaş 90 mmHg.

Tedavi algoritması

• 0-5 dk: ABC, yüksek akımlı O₂, İV/İO yol.
• 20 ml/kg %0.9 NaCl, 20 dakikada, gerekirse 2-3 kez tekrar (her dehidratasyon tipinde aynı; idrar çıkana kadar K yok).
• 3 yüklemeye yanıt yoksa → septik, hemorajik veya kardiyojenik şok düşün; sıvıya dirençli → inotrop (dopamin/dobutamin), entübasyon; dirençli → soğuk şokta adrenalin, sıcak şokta noradrenalin; katekolamin direncinde adrenal yetmezlik riski varsa hidrokortizon; persistanda tamponad/pnömotoraks ekarte et; refrakterde ECMO.

Dehidratasyon: tanım, derecelendirme (hafif-orta-ağır), sodyuma göre tipler, en sık ve en tehlikeli tip, küçük çocukta neden sık, tedavi

• Tanım: damar içi sıvı hacminin azalması; en sık nedeni akut gastroenterit.
• Derece = (önceki ağırlık − şimdiki) / önceki × 100 veya klinik:
• <2 yaş: hafif <%5, orta %5-10, ağır >%10 · >2 yaş: hafif <%3, orta %3-6, ağır >%6
• Muayene (hafif / orta / ağır): susuzluk artmış / aşırı / çok susuz-alamıyor; KB N / N-↓ / ↓; nabız N-↑ / ↑↑ / ↑↑↑ zayıf (filiform); deri rengi N / soluk-soğuk / alaca, kutis marmoratus; deri turgoru N / ↓↓ / ↓↓↓; mukoza hafif kuru / kuru / çok kuru; kapiller dolum N / ≥2 sn / >3 sn; fontanel N / hafif çökük / belirgin çökük; idrar hafif azalmış / oligüri / oligüri-anüri.

Sodyuma göre (osmolar durum)

• İzonatremik (Na 135-145) — en sık (kusma-ishal)
• Hiponatremik (<135) — hipotonik sıvılar, GİS kaybı, SIADH, tiyazid; SSS bulguları, beyin ödemi riski
• Hipernatremik (>145) — en tehlikeli: beyin hücresi büzüşür → tromboz ve beyin kanaması; hızlı düzeltmede beyin ödemi
• Küçük çocukta sık ve tehlikeli: vücut su oranı yüksek (term %75, preterm %85), yüzey alanı geniş, böbrek konsantrasyon yeteneği sınırlı, ihtiyacını ifade edemez.

Değerlendirme: 1) dehidratasyon derecesi 2) defisit 3) osmolar durum (Na) 4) potasyum 5) asit-baz (pH, HCO₃) 6) renal fonksiyon (BUN, kreatinin, dansite).

Tedavi

• Hafif-orta: ORS — hafif 50 ml/kg, orta 100 ml/kg, 4 saatte; her dışkılamada 10 ml/kg; anne sütüne devam.
• Ağır / şok: 20 ml/kg %0.9 NaCl 20 dakikada, gerekirse 2-3 kez → sonra defisit + idame (izo/hiponatremide defisitin yarısı ilk 8 saatte, kalanı 16 saatte; hipernatremide Na saatte 0.5 mEq/L'den hızlı düşürülmez, 24-84 saate yayılır).
• İdrar çıkarana kadar potasyum verilmez.
• Parenteral endikasyonlar: şok/ağır dehidratasyon, oral alamama (kusma, letarji), oral sıvıya rağmen kilo kaybı, Na <120 veya >160, ağır glukoz malabsorpsiyonu, ileus.

Hiperkalemi ve hipokalemi: nedenler, EKG bulguları, tedavi

• Normal K 3.5-5.5 mEq/L.
• Hiperkalemi nedenleri: böbrek yetmezliği, ACEİ/β-bloker, dışarıdan K verilmesi, aldosteron eksikliği (Addison, KAH), hemoliz; K yüksek ama EKG bulgusu yoksa psödohiperkalemi düşün.
• EKG: sivri T, QRS genişlemesi (ileri evrede PR uzaması, P kaybı, sinüs dalga).
• Tedavi: membranı stabilize et — Ca glukonat %10 (10-30 ml, 2-5 dk İV); K'yı hücre içine sok — insülin + glukoz, β-agonist (salbutamol), NaHCO₃; atılım — diüretik, kayeksalat, diyaliz.
• Hipokalemi: oral alım azlığı, kusma-ishal, diüretik, idrarla kayıp; EKG: ST çökmesi, düz/bifazik T, belirgin U dalgası; tedavi yerine koyma.
• Kürşat Hoca (2025-26): hiperkalemi nedenleri ve EKG bulgularını sordu.

Batın muayenesi: kadranlar, inspeksiyon (kaput medusa, Grey Turner), oskültasyon, palpasyon (McBurney, Murphy), perküsyon (karaciğer, Traube), asit muayenesi

Kadranlar: umbilikustan geçen çizgilerle 4 kadran; midklaviküler çizgiler + arkus kosta ve SİAS çizgileriyle 9 bölge: sağ hipokondriak – epigastrik – sol hipokondriak / sağ lomber – umbilikal – sol lomber / sağ iliak (inguinal) – hipogastrik (suprapubik) – sol iliak.

Sıra: inspeksiyon → oskültasyon (palpasyondan önce, bağırsak seslerini uyarmamak için) → palpasyon → perküsyon.

İnspeksiyon: batın şekli, distansiyon, strialar (Cushing), hemanjiyom, spider nevüs, café au lait, kaput medusa, ekimoz, umbilikal herni (konj. hipotiroidi), granülom, operasyon skarı. YD'da karın solunumu, 6-7 yaştan sonra göğüs solunumu.

• Kaput medusa: umbilikustan başlayıp karın boyunca yayılan dilate venler → portal hipertansiyon (akım yönü sorusu notlarda cevaplanmamış).
• Grey Turner (yan karın) ve Cullen (umbilikus) belirtisi: retroperitoneal, özellikle pankreas kanaması.

Oskültasyon: çocukta dakikada 5-6 (2-6) metalik peristaltik ses normal; mekanik ileusta artmış, paralitik ileusta sessiz karın, gastroenteritte artmış; aort anevrizması ve renal arter darlığında üfürüm; peritonitte frotman.

Palpasyon: önce yüzeyel sonra derin; ağrı varsa ağrıya en uzak yerden başla; KC ve dalak muayenesi inguinal bölgeden başlanır; YD'da KC 2 cm palpabl olabilir; defans, rebound.

• McBurney noktası: sağ SİAS ile umbilikus arasındaki çizginin dış 1/3'ü; akut apandisit; ani bırakmada ağrı = rebound (parietal periton irritasyonu).
• Murphy noktası: sağ midklaviküler çizgi/rektus dış kenarının kot kavsini kestiği yer; safra kesesi fundusu.
• Kostovertebral açı (12. kosta-vertebra): piyelonefrit, renal kolikte hassasiyet.

Perküsyon: ksifoidden ışınsal; normalde timpan. Açıklığı yukarı bakan matite → asit, aşağı bakan → kitle (over).

• Karaciğer perküsyonu: 2. interkostal aralıktan başlanır, 4. interkostalde submatite (üst sınır), sonra matite, batına gelince timpan; bronşiyolit/astımda diyafragma aşağı itildiği için KC aşağıda bulunabilir (ptoz).
• Traube alanı: sol ön aksiller çizgi (sol), sol kosta yayı (alt), ksifoidden çizilen yatay çizgi (üst) arasında; normalde mide fundusu → timpan; splenomegalide ilk burası dolar → matite; burada dalak palpe ediliyorsa dalak 3 kat büyümüştür; elle çentik hissedilirse dalaktır. Traube'yi kapatan nedenler: splenomegali (dolu mide, plevral efüzyon notlarda yok).

Asit muayenesi: göbek deliği silinmesi, yer değiştiren matite (hasta yan döndürülünce matite olan yerden timpan ses gelmesi), ballotman, sensation des flots (dalgalanma hissi). Siroz dışı asit: böbrek yetmezliği (nefrotik), kalp yetmezliği, enfeksiyon, pankreatit, portal ven trombozu.

• Genital bölge mutlaka muayene edilir (herni, hidrosel, hipospadias, kriptorşidizm).

Tam kan yorumlama: eritrosit-lökosit-trombosit serilerinin normalleri, düşüklük-yüksekliklerin nedenleri

• Önce yaş ve cinsiyete bakılır.

Eritrosit serisi

• RBC 2.5-5.5 milyon/µL (<2 veya >6 her yaşta anormal).
• Hb: YD 14.5-21 → ilk 2 ayda 9'a düşer (fizyolojik anemi), sonra her 2 ayda 0.5 artar; 6 ay 10.5, 2 yaş 11, 6 yaş 11.5, 10 yaş 12; adölesan K 12.5, E 13; üst sınır 17. Hct ≈ Hb × 3.
• MCV: YD 94-120; 1-10 yaş 70 + yaş (alt) – 90 (üst); >10 yaş 80-95 fL.
• MCH 27-31 pg (<25 düşük — Hb sentezini azaltan her hastalık). MCHC 29(31)-33 g/dl (>36 → herediter sferositoz, immün hemolitik anemi). RDW 11-14.5 (↑ anizositoz → DEA).

Lökosit serisi

• WBC: YD 8-35 bin; ilk yıl 4-21 bin, her yıl ~1000 azalır; adölesan 13-14 bin üst sınır.
• Nötropeni <1500; lenfopeni <3000 (<4 yaş), <1500 (>4 yaş); monositoz >1000; eozinofili >400; bazofili >100.
• Baskın hücre: YD nötrofil → 4 yaşa kadar lenfosit → 4-6 yaş eşit → 6 yaş üstü nötrofil.

Trombosit serisi

• PLT 150-450 bin; MPV 7-10 fL: mikrotrombosit (<6) → Wiskott-Aldrich, ağır DEA; makrotrombosit (>10.5) → ITP (viral sonrası), TTP (nörolojik), HÜS (kanlı ishal), DİK, Bernard-Soulier.
• Trombositopeni yapan nedenler (Belma Hoca sorusu): ITP, lösemi/KI infiltrasyonu, aplastik anemi, DİK, HÜS-TTP, sepsis, Wiskott-Aldrich.

Solunum sistemi muayenesi: inspeksiyon (çomak parmak, göğüs deformiteleri), palpasyon (vokal fremitus), perküsyon, oskültasyon (normal ve patolojik sesler, hangi hastalıkta ne duyulur)

İnspeksiyon: simetri, deformite (pektus ekskavatum/karinatum, fıçı göğüs, kifoz, skolyoz, gibbus), solunuma eşit katılım, interkostal-suprasternal çekilme, burun kanadı solunumu, solunum sayısı (takipne, bradipne), yüzeyel solunum, apne, siyanoz, çomak parmak, raşitik rozari, Harrison oluğu, meme dokusu.

• Çomak parmak: pulmoner (kistik fibroz, bronşektazi, apse, ampiyem, interstisyel fibroz, neoplazm, pulmoner AV fistül), kardiyovasküler (siyanotik KKH, subakut bakteriyel endokardit), GİS (karaciğer sirozu, İBH).
• Solunum sıkıntısı/takipne bulguları (Ahmet Hoca): takipne, çekilmeler, burun kanadı solunumu, inleme, siyanoz.

Palpasyon: göğüs ekspansiyonu; vokal fremitus (hastaya "araba", "kırk kırk" dedirterek; simetrik). Artar → konsolidasyon (pnömoni); azalır/kaybolur → plevral efüzyon, pnömotoraks, atelektazi, plevral kalınlaşma, kalın göğüs duvarı, intratorasik kitle.

Perküsyon: normal akciğer sonor; mat (dolu organ — KC; plevral efüzyon, kalınlaşma, kitle, kist hidatik, atelektazi); hipersonorite (astım, amfizem); timpanik (Traube, pnömotoraks, bül, kavite, diyafragma hernisi). Derin nefesle kostofrenik sinüs açıklığı.

Oskültasyon: steteskop ısıtılmalı; çocuk ağızdan derin nefes alırken; supraklavikülerden başlayarak simetrik, sırt-ön-koltuk altı. Normal sesler: trakeal, bronşiyal, bronkoveziküler, veziküler.

Patolojik sesler

• Stridor: inspiryumda müzikal ses — üst hava yolu darlığı (krup, epiglottit, yabancı cisim, tümör, ödem)
• Ral (krepitan): inspiryumda çıtırtı; alveollere sıvı dolması — ince ral: pnömoni, akciğer ödemi (kalp yetmezliği); kaba ral: bronşektazi, akut bronşiyolit, astım
• Ronküs: ekspiryumda (sekresyonla daralmış büyük hava yolu); astım, bronşiyolit
• Wheezing: ekspiryumda hışıltı — küçük çocukta akut bronşiyolit, büyük çocukta astım
• Tuber suffle: konsolidasyonda veziküler yerine bronşiyal ses duyulması — pnömoni
• Solunum seslerinde azalma: pnömotoraks, hemotoraks, plörezi, kitle, atelektazi; bilateral azalma ağır astımda
• Plevral frotman: plörezi
• Kürşat Hoca (2025-26): solunum muayenesini sırayla tamamen istiyor; vital bulgulara ve solunum sayısına önem veriyor; pnömonide ne duyulur, ince ralde 2 hastalık: pnömoni ve kalp yetmezliği.

İdame + defisit sıvı hesaplama (örn. 25 kg, %10 dehidrate çocuk), SF içerikleri, hemşireye order

İdame (Holliday-Segar)

• İlk 10 kg: 100 ml/kg/gün (4 ml/kg/saat)
• 11-20 kg: 1000 ml + 50 ml/kg (her kg için) (40 ml + 2 ml/kg/saat)
• >20 kg: 1500 ml + 20 ml/kg (60 ml + 1 ml/kg/saat)
• ≥30 kg: vücut yüzey alanı (m²) = (4×kg + 7)/(90 + kg); 1500-1700 ml/m²/gün
• Günlük elektrolit: Na 30-50, K 20-40 mEq/L; glukoz 5 g/100 ml (%5 dekstroz).

Defisit

• Defisit (L) = kg × dehidratasyon (%) / 100 veya ml/kg: <2 yaş hafif 50, orta 100, ağır 150; >2 yaş hafif 30, orta 60, ağır 90.

Örnek: 25 kg, %10 dehidrate

• Defisit = 25 × 10/100 = 2.5 L (2500 ml)
• İdame = 1500 + (5 × 20) = 1600 ml/gün
• İlk 8 saatte defisitin yarısı (1250 ml) + idamenin 8 saatlik kısmı (~533 ml); kalan 16 saatte diğer yarı + idame (izo/hiponatremik ise). Şok bulgusu varsa önce 20 ml/kg SF bolus (500 ml) ve bu defisitten düşülür.

İV sıvılar (Na mEq/L)

• %0.9 NaCl (SF) 154 (tüm çocuklara verilebilir; bolus)
• ½ SF 77 (vücut osmolaritesine en yakın) · ⅓ SF 51.2 (1-6 ay) · ¼ SF 38.5 · ⅕ SF 30.8 (YD) · %3 NaCl 513 (beyin ödemi, semptomatik hiponatremi)
• Aysun Hoca (2025-26): "SF içerikleri, kaç birim ne var, neden onu tercih ederiz" ve "idameyi hemşireye order et" sordu; order örneği notlarda yok, hesap mantığı yukarıdaki gibi.

Reçete yazma: reçetenin bölümleri, ilaç dozları (parasetamol, ibuprofen, amoksisilin-klavulanat), farenjit-otit-ateş reçetesi

Reçete kuralları (Ahmet Bolat)

• 4 altın standart: etkinlik, güvenlik, uygunluk, maliyet. Reçete 3 gün geçerli.
• Hekim bilgileri (ad-soyad, diploma tescil no, uzmanlık, kurum, imza-kaşe); hasta bilgileri (ad-soyad, yaş, cinsiyet, tanı).
• Süperskripsiyon: Rp/ ("recipe, al"); inskripsiyon: ilacın adı — müstahzar (fabrikasyon hazır ilaç), majistral (eczanede hekimin tarifiyle hazırlanan), ofisinal (farmakopede tarifi olan, eczanede hazırlanan); subskripsiyon: miktar/kutu (D.İ.B. — "bir kutu veriniz"); transkripsiyon/instrüksiyon: kullanım (S: 3×1 tok karna).

Sık dozlar

• Parasetamol 10-15 mg/kg/doz (120 veya 250 mg/5 ml) · İbuprofen 5-10 mg/kg/doz (antiinflamatuvar 10 mg/kg/doz; 100 mg/5 ml) · Amoksisilin-klavulanat (200/400/600 mg/5 ml): otit-sinüzit 90 mg/kg/gün, farenjit 40-45 mg/kg/gün, 2 doz · 1 ölçek = 5 ml.
• AGBHS tonsillofarenjit: benzatin penisilin G <27 kg 600.000 Ü, >27 kg 1.200.000 Ü tek doz İM; ya da penisilin V <27 kg 250 mg, >27 kg 500 mg, 3 doz (2-3 doz) oral 10 gün; ya da amoksisilin 10 gün.

Örnek: 20 kg, 4 yaş, otit

• Rp/ 1) Augmentin 600 mg/5 ml süsp. 100 ml — D.İ.B. II (iki) — S: 12 saat arayla tok karna 1.5 ölçek (10 gün)
• 2) Dolven 100 mg/5 ml şurup 100 ml — D.İ.B. I (bir) — S: 8 saat arayla tok karna 2 ölçek (ateş düşene kadar)
• Kürşat Hoca: bütün gruba 20 kg farenjitli hastaya reçete yazdırdı; ibuprofeni 10 mg/kg/doz'dan yazmak önerildi. Necati Hoca: kilo verip farenjit/otit/reflü reçetesi yazdırıyor.
• E-reçete yazılamayan durumlar: yurt dışı hastaları, provizyon alınamayan durumlar.

Kan gazı yorumlama: normal değerler, asit-baz bozuklukları, anyon açığı, metabolik asidoz yapan hastalıklar

• Normaller (arteriyel): pH 7.35-7.45, PaCO₂ 35-45 mmHg, PaO₂ 80-100 mmHg (notlarda), SaO₂ %95-97, HCO₃ 22-26 mmol/L, BE ±2.
• Yorum sırası: pH (asidoz/alkaloz) → PaCO₂ (respiratuvar mı) → HCO₃/BE (metabolik mi) → kompanzasyon → anyon açığı.
• Metabolik asidoz (pH ↓, HCO₃ ↓): ketoasidoz (DKA), laktik asidoz (şok, sepsis), salisilat zehirlenmesi, ishal (bikarbonat kaybı), ABY.
• Respiratuvar asidoz: hipoventilasyon, üst solunum yolu obstrüksiyonu. Metabolik alkaloz: kusma (mide asidi kaybı), kistik fibroz (hipokloremik). Respiratuvar alkaloz: hiperventilasyon (anemi, gebelik, anksiyete).
• Anyon açığı = Na − (Cl + HCO₃) = 12 ± 2.
• Normal anyon açıklı metabolik asidoz: ishal, proksimal kolostomi, RTA.
• Artmış anyon açıklı: DKA, üremi, laktik asidoz, etilen glikol, salisilat, metanol.
• Belma Hoca (pratik): kan gazı verdi, değerlerin normalini, arteriyel mi venöz mü olduğunu sordu; tablo metabolik asidozdu → hangi hastalıklar? Anyon açıklı metabolik hastalıkları sordu.

Nörolojik muayene: bilinç (GKS), kraniyal sinirler, motor-duyu-refleks, serebellar testler, meningeal irritasyon (Kernig, Brudzinski), yüz felci

Sıra: bilinç (Glasgow) → kraniyal sinirler → motor (kas gücü 0-5, tonus, refleksler — yüzeyel ve DTR) → duyu (yüzeyel: dokunma, ağrı, ısı; derin: vibrasyon, pozisyon; kortikal: iki nokta ayrımı, stereognozi, grafestezi) → serebellar → meningeal irritasyon.

• Kas gücü: 0 hareket yok · 1 kasılma (titreşim) · 2 yerçekimi yokken hareket · 3 yerçekimine karşı · 4 hafif dirence karşı · 5 tam.
• Serebellar testler: parmak-burun, parmak-parmak, diz-topuk (metrik), diadokokinezi (hızlı ardışık hareketler), Romberg, nistagmus, tandem yürüyüş.
• Kraniyal sinirler: 12 çift; XI (accessorius) sternokleidomastoid (başı karşı tarafa çevirir) ve trapez (omuz-skapula) kaslarını innerve eder; XII (hipoglossus) paralizisinde dil dışarıdayken lezyon tarafına deviye olur (notlarda ağız içi/dışı ayrımı sorulmuş). VI. sinir (abdusens) paralizisi KİBAS'ta diplopi yapar.
• Yüz felci: santral (üst motor nöron) tipte alın korunur, yüzün alt yarısı etkilenir; periferik tipte (VII. sinir) aynı tarafın tüm yüz yarısı etkilenir (alın kırışıklığı kaybolur, göz kapanmaz) — Erman Hoca sordu; notlarda kısa geçiyor.
• Meningeal irritasyon: ense sertliği; Kernig (kalça fleksiyondayken diz ekstansiyonu ağrı/dirençle engellenir); Brudzinski (baş fleksiyona getirilince kalça ve dizler fleksiyona gelir).
• Üst motor nöron: spastisite, DTR ↑, Babinski (+); alt motor nöron: atrofi, fasikülasyon, hipotoni, DTR ↓.
• YD nörolojik muayenesi: postür, tonus, refleksler (Moro, arama, emme, yakalama, tonik boyun).

Kalp sesleri (S1-S4) ve üfürümler: masum-patolojik ayrımı, sistolik-diyastolik üfürümler, PDA ve VSD üfürümü

Kalp sesleri

• S1: AV (mitral-triküspit) kapanma; apekste iyi duyulur; frekansı düşük, süresi uzun.
• S2: semilunar (aort-pulmoner) kapanma; aort ve pulmoner odakta; fizyolojik çiftleşme (inspiryumda P2 gecikir); sabit çiftleşme: ASD, PS; paradoks çiftleşme: AS, AY.
• S3: ventrikül hızlı dolumu (diyastolün 1/3'ü başı), apeks/sternum sol altı; çocukta, zayıf ve bradikardide normal olabilir; taşikardi + S3 = gallop (sol ventrikül yetmezliği).
• S4: atriyum kasılması (diyastol sonu); her zaman patolojik (ventrikül kompliyansı azalmış; restriktif KMP).

Üfürüm tipleri

• Organik: patolojik (VSD, ASD, PDA). Fizyolojik: kalp dışı (anemi, hipertiroidi, ateş). Masum: patoloji yok.
• Masum üfürüm ("3S": short, soft, systolic): 2-7 yaş, mezokardiyak odak, kısa, erken sistolik, dekresendo, genelde ≤2/6; postür ve solunumla değişir; venöz uğultu (klavikula üstü, sistolodiyastolik, boyun hareketiyle değişir); YD geçici pulmoner arter üfürümü. Masum üfürüm 3/6'yı geçmez.

Sistolik: erken sistolik (masum); midsistolik/ejeksiyon (kresendo-dekresendo) → ASD, PS, AS; pansistolik → VSD, MY, TY; geç sistolik → MVP.

Diyastolik: erken → AY, PY; middiyastolik (AV kapaktan artmış akım) → ASD, VSD, PDA, MY; geç (presistolik) → MS, TS.

Sistolodiyastolik (devamlı): PDA (sol infraklavikular makine üfürümü), AV fistül.

• Şiddet 1/6–6/6; ≥4/6'da tril.
• Pratik soruları (Cengiz): en sık KKH VSD → pansistolik üfürüm; VSD üfürümü kayboldu ve siyanoz başladı → Eisenmenger; sistol ve diyastolde üfürüm → PDA (tedavi: prematürede indometazin/ibuprofen/parasetamol, yanıtsızsa cerrahi/coil).

Tam idrar tetkiki (TİT) yorumlama

• Fiziksel: renk (ürokrom; koyu renk → bilirubin; kırmızı → Hb, miyoglobin, boyayan madde), berraklık (puslu → bakteri, epitel hücresi, lökosit, kristal), dansite 1001-1035 (izostenüri 1010; hipostenüri <1007; hiperstenüri >1012), koku (fenilketonüri, akçaağaç şurubu).
• Kimyasal: pH 5-9 (normal 5-6), glukoz (normalde olmaz), keton (normalde yok; asetoasetat, β-hidroksibütirat, aseton), bilirubin (normalde yok; direkt bilirubin geçebilir), ürobilinojen (bazal düzeyde var), lökosit esteraz, nitrit (gram (−) bakteri nitratı nitrite çevirir), protein (<150 mg/gün).
• Mikroskobik: lökosit ×40'ta >5 → piyüri; eritrosit ×40'ta >5 → hematüri; silendir (hiyalen ve granüler normal olabilir, eritrosit silendiri glomerüler); kristaller (ürat, oksalat normal olabilir; sistin (hekzagonal), enfeksiyonda strüvit, 2,8-DHA patolojik); bakteri, epitel.
• Sarılık ayrımında: ürobilinojen hemolitikte ↑, hepatoselülerde ↑, kolestatikte ↓; bilirubin hemolitikte (−), hepatoselüler ve kolestatikte ↑.
• Cengiz Hoca (pratik): TİT'i genel yorumlattı, dansite değerlerini, hipostenüri/hiperstenüriyi ve diabetes insipidusu sordu.

Baş-boyun ve saçlı deri muayenesi (kafa şekli, fontaneller, göz-red refle, kulak, burun, ağız, lenf nodu, tiroid)

• Baş çevresi persentillere göre izlenir. Mikrosefali <3. persentil (−2 SD), makrosefali >97. persentil (+2 SD); hidrosefali: ters üçgen kafa, baş çevresi artışı, batan güneş görünümü.
• Fontaneller: ön 1-4 cm, 3-18. ayda kapanır; arka 0.5×0.5 cm, 2-3. ayda kapanır — konjenital hipotiroidide kapanmaz. Bombelik/çöküklük anne kucağında dik tutularak değerlendirilir (yatırılarak değil): intrakraniyal patolojide gergin-bombe, dehidratasyonda çökük. Sütürler ilk aylarda 0.5 cm aralıklı palpe edilir.
• Kraniyosinostoz, kraniotabes (3 aydan sonra rikets), kaput kuadratum (rikets), talasemik yüz (frontal bombelik, maksiller büyüme).
• Gözler: sklerada sarılık (hiperbilirubinemi), mavi sklera (osteogenezis imperfekta); red refle her iki gözde — yokluğu/lökokori → retinoblastom, toksokara, katarakt, retrolental fibroplazi, Coats, ROP; pupil ışık refleksi, kapama testi (strabismus), konverjans, görme alanı.
• Kulak: dış kantustan çizilen çizgiye heliks değmeli; düşük kulak → kromozom anomalisi; ear tag/pit → böbrek anomalisi araştır; otoskopta normal zar sedefi gri, Politzer üçgeni var; otitte zar mat, bombe, kırmızı.
• Burun: YD'da koanal atrezi için iki taraf sonda/kapatarak kontrol; tek taraflı pürülan akıntı → yabancı cisim; mavi mukoza → alerjik rinit.
• Ağız: natal diş, dil bağı (YD); tonsil hipertrofisi normal; tek taraflı tonsil büyümesi → lenfoma; peritonsiller apse.
• Lenf nodları: SKM önü ön servikal, arkası arka servikal; oval, mobil, ağrılı → benign; yuvarlak, sert, fikse, ağrısız, büyüyen → dikkat; supraklaviküler → malignite ekarte.
• Tiroid: baş arkaya eğik inspeksiyon, arkadan palpasyon, yutkunurken tekrar; normalde görülmez/palpe edilmez.
• Necati Hoca (baş-boyun inspeksiyonu): hipertelorizm, makroglossi (hipotiroidi), boyunda fistül/nodül, dismorfik yüz, siyanoz, hidrosefali, kulak anomalileri; palpasyonda lenf nodları, ısı artışı, kraniotabes.

Fontaneller ve sütürler: kapanma zamanı, boyutlar, erken/geç kapanma; kaput suksedaneum, sefal hematom, molding; kraniyosinostoz ve kafa şekil bozuklukları

• Doğumda 6 fontanel; ön fontanel hariç hepsi kapalı olmalı (arka <0.5 cm normal).
• Ön fontanel: 1-4 cm çapında, 3-18 (12-18). ayda kapanır. Arka fontanel: 0.5×0.5 cm, 2-3. ayda (1-2. ay) kapanır.
• Geniş/geç kapanan: konjenital hipotiroidi (arka fontanel açık), rikets, hidrosefali, KİBAS, Down (+ 3. fontanel); ön >4 cm, arka >0.5 cm → intrauterin kemik gelişim bozukluğu. Erken kapanma → kraniyosinostoz, mikrosefali (beyin büyümemesi).
• Kaput suksedaneum: kafa derisinde subkutan ödem; sütürü aşar; vajinal doğum sonrası, günler içinde kaybolur. Sefal hematom: subperiostal kanama, sütürü aşmaz, kemik sınırlı; bilirubin yükü artar (dirençli sarılık). İkisi de vakum/forsepsle sık; ~6 haftaya kadar geçer. Molding: zor doğumda kafa kemiklerinin sütürler üzerinden birbirine binmesi.
• Kraniyosinostoz: yaşamın ilk 3 yılında sütürlerin erken kapanması.
• Sagittal → skafosefali (dolikosefali, kayık kafa) — en sık
• Koronal tek taraflı → anterior plajiosefali; çift taraflı → brakisefali
• Metopik → trigonosefali
• Koronal + sagittal + lambdoid → oksisefali (turrisefali, akrosefali)
• Lambdoid + metopik + koronal → kleeblattschädel (yonca yaprağı)
• Lambdoid tek taraflı → posterior plajiosefali; sinostotik tip cerrahi; deformasyonel (pozisyonel) tip bebeğin sürekli aynı tarafa yatmasından, özel bant/kask ile düzelir.
• Kraniyosinostoz nedenleri sorulmuş (Erman); notlarda sınıflama var, etyoloji listesi yok.

Kardiyovasküler sistem muayenesi: inspeksiyon, palpasyon (nabız, tril), oskültasyon odakları, kalp sesleri

• İnspeksiyon: siyanoz (santral/periferik; siyanotik KKH'ler ve şant yönü), takipne, prekordiyal kabarıklık, apeks vurusu, çomak parmak, ödem; eforda çömelme → Fallot, eforda bayılma → AS, suprasternal çentikte atım → AY.
• Palpasyon: nabızlar (YD'da brakiyal en iyi; femoral nabız koarktasyon için), apeks, tril (≥4/6 şiddetinde üfürüm palpe edilir; AS'de juguler çentikte tril). Perküsyon çocukta genelde yapılmaz.
• Oskültasyon: çocuklar "inching" yöntemiyle dinlenir; odaklar: aort (sağ 2. ic), pulmoner (sol 2. ic), triküspit (sol alt sternal), mitral (apeks).
• S1 (AV kapanma; apekste), S2 (semilunar kapanma; A2 sertliği sistemik HT, P2 sertliği pulmoner HT; fizyolojik çiftleşme inspiryumda; sabit çiftleşme ASD; paradoks çiftleşme AS), S3 (çocukta normal olabilir; taşikardiyle gallop → sol ventrikül yetmezliği), S4 (her zaman patolojik; restriktif KMP).
• Ek sesler: opening snap (MS), ejeksiyon kliği (AS, PS), non-ejeksiyon kliği (MVP), perikardiyal knock (konstriktif perikardit), frotman (perikardit).
• Belma Hoca (2025-26 pratik): muayenenin her basamağını ayrıntılı istiyor; prematürede tril → PDA (nerede duyulur, neden), ASD-VSD üfürüm tipleri, pansistolik üfürüm nedenleri (VSD, MY, TY). Üfürüm ayrıntısı için "Kalp sesleri ve üfürümler" kartına bakın.

Vital bulgular ve normal değerleri (nabız, solunum sayısı, KB, ateş), kapiller dolum, çomak parmak

• Yenidoğan: nabız 120-160/dk (ağlayınca 180'e çıkabilir, 200'ü geçmemeli — Kürşat Hoca), solunum ilk günler ~50, sonra 30-40/dk (>60 takipne), TA 50-80/30-50 mmHg, vücut ısısı 36.5-37 °C (aksiller).
• Kalp hızı (uyanık/uykuda): YD 100-205/90-160; 1 ay-1 yaş 100-180/90-160; 1-3 yaş 98-140/80-120; 3-5 yaş 80-120/65-100; 6-12 yaş 75-118/58-90; >12 yaş 60-100/50-90.
• Minimum sistolik KB (hipotansiyon sınırı): 0-1 ay 60; 1 ay-1 yaş 70; 1-10 yaş 70 + 2×yaş; >10 yaş 90 mmHg.
• Kapiller dolum zamanı <2 sn normal; 2-3 sn orta, >3 sn ağır dehidratasyon/şok.
• Kürşat Hoca (pratik, 5 yaşı seviyor): vitallerin hepsini sordu, solunum sayısını önemsiyor. Çomak parmak için "Solunum muayenesi" kartına bakın.

Ekstremite ve vertebra muayenesi: eklem muayenesi, skolyoz, kalça (Ortolani-Barlow), diz testleri, Trendelenburg, Gowers

• Her eklem hareket açıklığı ve kas tonusu yönünden, simetrik-karşılaştırmalı değerlendirilir: hareket kısıtlılığı, şişlik, kızarıklık, hassasiyet, fluktuasyon; eklem şişliğinde iki taraflı çevre ölçümü; bacak boyu SİAS-iç malleol arası. Sık kırık öyküsü → osteogenezis imperfekta.
• Vertebra: kifoz, skolyoz, lordoz; Adam öne eğilme testi (skolyozda konveks tarafta hörgüç); çekül testi, skolyometre; Schober testi (ankilozan spondilit; 10 cm işaret, eğilince ≥15 cm olmalı).
• Kalça: düz bacak kaldırma, Lasegue, Faber-Patrick, Fadir. Diz: çevre ölçümü, ısı, ön-arka çekmece, ballotman, bağ ve menisküs muayenesi. Karpal tünel: Tinel, Phalen.
• YD kalça muayenesi (GKD): önce pili asimetrisi, abdüksiyon kısıtlılığı, Galeazzi (cetvel) bulgusu; sonra Barlow (kalçayı çıkarma) ve Ortolani (yerine oturtma — "klik"); USG 4-6. haftada.
• Diğer: genu valgum/varum (rikets), Sprengel deformitesi, amniyotik band, akondroplazi (kısa ekstremite), Marfan (araknodaktili, kulaç/boy >1), polidaktili, sindaktili, hemihipertrofi (Wilms ve hepatoblastom için izlem); tibial torsiyon ve metatarsus adduktus ~10 yaşta düzelebilir; pes planus 5 yaşa kadar fizyolojik.
• Trendelenburg: gluteus medius güçsüzlüğünde tek ayakta durunca karşı pelvis düşer; iki taraflıysa ördekvari yürüyüş. Gowers: proksimal kas güçsüzlüğü (Duchenne). SP'de (dipleji) parmak ucu yürüyüşü.

Çocukta anamnez ve muayeneye başlama

• Necati Hoca: önce çocukla iletişim (çocuklar hekimden korkar); ardından vital bulgular (ateş, tansiyon, nabız, solunum), boy-kilo-baş çevresi ve boya göre kilo; gelişim basamakları (5 ayda kilo 2, 1 yaşta 3, 2 yaşta 4 katı; 5-6 ayda destekli, 6-8 ayda desteksiz oturma, ~12 ayda yürüme); ilk 3 yılda baş çevresi mutlaka; sonra sistem muayenesi (baş-boyun, toraks, KVS, batın, ekstremite, nörolojik) — inspeksiyon, palpasyon, perküsyon, oskültasyon.